Hva er dentinogenese imperfecta?

Dentinogenesis Imperfecta er en genetisk lidelse som får tennene til å bli spesielt sprø og misfarget.Navnet refererer til dårlig eller unormal utvikling av det indre materialet som finnes i tenner, kalt dentin.Dentinogenese Imperfecta har en tendens til å påvirke både baby- og permanente tenner, og mange pasienter som får tilstanden lider også av sprøhet og deformiteter i beinene.Det er foreløpig ingen kur mot lidelsen, men kosmetiske tannprosedyrer er tilgjengelige for å forbedre utseendet og funksjonen til tennene.

Forskere har identifisert flere veldig spesifikke gener som bidrar til veksten av hardt vev i kroppen, inkludert dentin ogemalje som utgjør tenner.Når et bestemt gen er mutert eller inaktivert, er det ikke i stand til å produsere proteinene som er nødvendige for å danne sterkt, hardt dentin.De fleste tilfeller av dentinogenese Imperfecta er arvet i et autosomalt dominerende mønster, noe som refererer til at bare ett av foreldrene må bære en mutert kopi av genet for at det skal sendes ned.

De fleste tilfeller av dentinogenesen Imperfecta erGjenkjennelig i tidlig barndom når de primære tennene begynner å vokse.De er vanligvis mindre enn gjennomsnittlige babytenner og har et taggete utseende.Tenner har ofte en grå, brun eller gul fargetone, og de kan se ut til å være delvis gjennomskinnelig fordi det ytre emaljesjiktet er veldig tynt.Barn med dentinogenese Imperfecta har en tendens til å miste tennene i en tidligere alder enn sine jevnaldrende.

Når permanente tenner vokser inn, deler de de samme uvanlige egenskapene.Ungdommer og voksne med tilstanden er lett utsatt for å bryte tennene.Dårlig justerte tenner kan vanligvis ikke korrigeres med tradisjonelle teknikker som seler fordi de er for sprø.Permanente tenner kan begynne å falle ut så tidlig som det tredje eller fjerde tiåret av livet.

En tannlege eller barnelege kan diagnostisere dentinogenesen Imperfecta basert på tennens fysiske utseende.Genetiske blodprøver kan utføres for å bekrefte tilstedeværelsen av muterte gener.Dentinogenese Imperfecta kan noen ganger være et symptom på en større underliggende lidelse kalt osteogenese imperfecta, som svekker kroppens evne til å bygge og opprettholde sterke bein.Røntgenbilder av hele kroppen blir ofte tatt for å bekrefte eller utelukke beininvolvering hos pasienter som opprinnelig blir sett for tenneproblemer.

Behandling for dentinogenese Imperfecta avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden og pasientens alder.I mange tilfeller foretrekker leger å vente til permanente tenner vokser inn før de tar behandlingsbeslutninger.Alternativene inkluderer å dekke skadede tenner med en syntetisk form for emalje eller passende kroner på spesielt delikate eller ødelagte tenner for å beskytte dem.I noen tilfeller fjernes tenner fullstendig og erstattet med permanente kunstige implantater.