Hva er epidermolysis bullosa acquisita?

Epidermolysis Bullosa Acquisita (EBA) er en sjelden type autoimmunforstyrrelse som forårsaker blemmer på huden.Det er flere typer epidermolysis bullosa, hvorav mange er arvet.EBA er imidlertid ikke arvet.I mange tilfeller skaffer personer mer enn 50 år sykdommen, vanligvis sammen med lupus eller Crohns sykdom.Det er mulig for yngre barn å ha sykdommen også.Biopsien kan sees på under et immunoelektronmikroskop.Tester som ser etter immunoglobulin G, en type autoantistoff, kan brukes til å spesifikt diagnostisere EBA i stedet for andre former for epidermolyse bullosa.

Symptomer på epidermolyse Bullosa Acquisita inkluderer blemmer på huden.Blemmer er vanligvis på hender og føtter og kan forårsake arrdannelse.Blemmer dannes fordi immunforsvaret angriper hudcellene, selv om hudcellene ikke er invasive eller angriper kroppen.

Noen typer epidermolyse bullosa får blemmer til å danne seg på organene inne i kroppen og i halsen.Disse blemmer kan forårsake vanskelig å svelge.Noen mennesker kan ha tannproblemer, hårtap eller tykning av huden som et resultat av epidermolysis bullosa acquisita.

EBA er også ofte ledsaget av lupus eller Crohns sykdom, som begge er typer auto-immune sykdommer.Tegn på lupus inkluderer tretthet og en generell følelse av ubehag.Et annet tegn på lupus er et utslett over ansiktet som blir mer fremtredende i solen.Crohns sykdom påvirker fordøyelseskanalen, og forårsaker vanligvis magekramper og diaré.

Behandling av EBA innebærer vanligvis å drenere blemmer på huden.En pasient bør søke hjelp fra legen sin før han punkterer blemmer, spesielt første gang.Vanligvis er de poppede blemmer dekket med en antibiotikakrem og en bandasje for å forhindre infeksjon.

Det kan være nødvendig med mer ekstreme behandlinger hvis pasienten ikke kommer seg eller hvis blemmeren er gjennomgripende nok til å forårsake skade som smeltede fingre.Kirurgi kan være nødvendig for å kutte bort blemmer.Blemmer på spiserøret kan føre til at den smalt.En pasient kan trenge kirurgi for å utvide spiserøret, spesielt hvis han ikke er i stand til å spise.

Når blemmer kan bli smittet hvis de ikke er dekket eller ivaretatt ordentlig, bør det alltid tas forsiktighet når du håndterer huden.Gasbind kan beskytte de drenerende blemmer mot bakterier.En person skal alltid vaske hendene før han bytter bandasjer eller berører blemmer.