Hva er Evans syndrom?

Diagnosen Evans syndrom stilles når en pasient presenterer trombocytopeni og hemolytisk anemi som ikke har noen annen åpenbar årsak.I denne sykdommen produserer pasientene immunforsvaret antistoffer som ødelegger røde og hvite blodlegemer og blodplater.Symptomene varierer avhengig av hvilken type blodcelle som er lav, men kan omfatte svakhet, blåmerker eller manglende evne til å bekjempe infeksjon.Ingen enkelt behandling er effektiv for de med Evans -syndrom, men steroider, intravenøs immunoglobulin (IVIG), rituximab og splenektomi kan prøves.Noen mennesker har perioder med aktiv ødeleggelse av blodceller etterfulgt av remisjon;Andre opplever kroniske problemer og har en bevoktet langvarig prognose.

Sykdommen, som ikke ser ut til å være genetisk, ødelegger noen ganger alle tre blodkomponenter samtidig.I andre tilfeller er bare en eller to av blodkomponentene under angrep.Det kan endres fra en presentasjon til en annen når som helst.Syndromet kan gå inn og ut av remisjon, eller forbli det samme, gjennom livet.

Symptomer på Evans syndrom avhenger av hvilken del av blodet som er lavt.Pasienter med lavt røde blodlegemer kan oppleve tretthet, kortpustethet og svakhet.Når blodplatene er lave, kan pasienter få alvorlige blåmerker fra små humper til bagasjerommet og ekstremitetene og risikerer en hjerneblødning hvis de ved et uhell støter hodet.Evnen til å bekjempe infeksjonen avtar hvis antallet hvite blodlegemer er lav.

Å behandle en pasient med Evans -syndrom kan være vanskelig.Steroider for å undertrykke immunforsvaret og redusere produksjonen av blod-ødeleggende antistoffer er ofte den første behandlingslinjen.Prednison er effektiv på kort sikt, men pasienter kan ikke ta denne medisinen på ubestemt tid fordi potensielle bivirkninger er for farlige.Tilbakefall forekommer ofte så snart pasienten stopper prednisonbehandling.

IVIG -behandling kan prøves hvis pasienten ikke reagerer godt på andre behandlinger.Blodplasma samlet inn fra flere givere gis til pasienten av IV.Bruken kan bidra til å redusere nivået på et overaktivt immunforsvar, hjelpe kroppens bekjempelse av infeksjon og kan også nøytralisere antistoffene som angriper systemet.Kostnad er imidlertid ofte uoverkommelig.Bivirkninger, som kortpustethet, feber, hjertesmerter, muskelsmerter, nyresvikt og død, kan oppstå.

I kliniske studier har Rituximab satt Evans -syndrom i remisjon så lenge som 17 måneder.Det brukes sammen med pasienter som har alvorlige symptomer som ikke reagerer på annen terapi.Bivirkninger av rituximab sies å være minimal.

splenektomi, eller fjerning av milten, kan forbedre blodtellingene, men hvordan pasienten reagerer på operasjonen er et mysterium til prosedyren faktisk er utført.Lengden på remisjon for pasienter som har gjennomgått en splenektomi, ringte fra en uke til fem år, med gjennomsnittlig remisjon som en måned.Barn som får fjernet miltene har en tendens til å ha en høyere risiko for komplikasjoner etter operasjonen.

Pasienter kan gå inn og ut av remisjon i løpet av livet, og deres langsiktige prognose er bevoktet.De risikerer å utvikle andre autoimmune sykdommer som lupus eller revmatoid artritt.De med Evans syndrom må overvåkes nøye av en spesialist for å maksimere lengden på livet.