Hva er hånd-skullerkristen sykdom?

Håndskuller-kristen sykdom er en sjelden lidelse som får lipider til å utvikle seg i kroppen.Disse lipidene grupperer seg sammen med immunceller kjent som histiocytter for å danne masser kjent som granulomer i forskjellige deler av kroppen, inkludert huden, hodeskallen og mange av de indre organene.Symptomer på hånd-skullerkristen sykdom varierer mye og avhenger av svulstene størrelse og plassering.Noen av de vanligste symptomene inkluderer anemi, benmargsskade og pusteproblemer.Behandling avhenger av de individuelle symptomene som er til stede og kan omfatte bruk av medisiner, strålebehandling eller kirurgisk inngrep.

Den eksakte årsaken til hånd-skuller-kristen sykdom er ikke tydelig forstått, og en rekke blodlidelser kan være til stede.Symptomer vises vanligvis i en alder av seks år, med menn som blir rammet litt oftere enn kvinner.Bendefekter og en type diabetes kjent som diabetes insipidus finnes ofte blant de med denne sykdommen.En unormal fremspring av øynene sees også i de fleste av dem med denne tilstanden.

Symptomene på hånd-skuller-kristen sykdom varierer mye fra pasient til pasient, og fører ofte til vanskeligheter med å få en nøyaktig diagnose.Blodrelaterte problemer er vanlige og kan omfatte anemi, abnormiteter i blodceller eller overdreven blødning.Hudproblemer kan også utvikle seg, og ofte føre til utvikling av et uforklarlig utslett eller hevede hudområder som kan være misfarget, skjellete eller fettete i utseende.Hovne tannkjøtt og tidlig tanntap sees ofte hos de med denne sykdommen.Forstørrede lymfeknuter eller skade på hypofysen kan noen ganger oppstå.Hyppige infeksjoner, visuelle forstyrrelser eller varierende grad av nevrologiske skader blir noen ganger også sett.På grunn av det store spekteret av mulige symptomer og det faktum at dette er en veldig uvanlig sykdom, kan det noen ganger ta flere måneder eller lenger for legene å kunne stille en nøyaktig diagnose.

Behandling mot hånd-skullerkristne sykdommer begynner vanligvis med å behandle individuelle symptomer, for eksempel å foreskrive jerntilskudd for de med anemi.Mer intensiv behandling, for eksempel cellegift eller bruk av stråling, kan trenge å brukes i noen av de mer alvorlige tilfellene.Kirurgisk inngrep kan brukes i et forsøk på å fjerne store svulster eller for å reparere interne skader forårsaket av tilstedeværelsen av denne sykdommen.