Hva er hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en alvorlig og sjelden medfødt hjertesykdom.I dette syndromet utvikler ikke fosterhjertet normalt, så venstre ventrikkel er underdimensjonert og altfor svak til å pumpe blod til kroppen.Noen barn overlever noen uker med denne tilstanden, men uten kirurgisk inngrep er hjertesvikt uunngåelig.

Ofte diagnostiseres hypoplastisk venstre hjerte gjennom rutinemessige sonogrammer.Den lille størrelsen på venstre ventrikkel er en sikker indikasjon på tilstanden for de fleste erfarne radiologer.Diagnose bekreftes gjennom fosteret ekkokardiogram, som ligner et sonogram, men ser mer spesifikt på fosterhjertet.Tidlig diagnose er verdifull for foreldre, selv om det er stressende, fordi det gir dem muligheten til å ta beslutninger om hvilken type omsorg de skal forfølge.

For bare noen tiår siden ble mange foreldre fortalt at barna deres med hypoplastiske venstre ventrikler ikke kunne overleve.Imidlertid overlever og lever og lever nå større antall barn med denne tilstanden.Med mindre det oppstår komplikasjoner, kan et barn med hypoplastisk venstre hjertesyndrom ofte glede seg over mange års aktivitet før ytterligere inngrep blir nødvendige.

Når foreldre blir møtt med en diagnose av hypoplastisk venstre hjertesyndrom, er det tre alternativer for behandling.Den første er å gjøre ingenting, kalt medfølende omsorg .Inntil nylig følte de fleste kardiologer at medfølende omsorg virkelig var det beste valget for barn med HLH -er.I stedet for å sette barnet gjennom flere operasjoner, fikk barnet ganske enkelt lov til å dø naturlig.Kardiologer og foreldre som har valgt dette alternativet, følte at det å la barn gå uten å utsette dem for risikable behandlinger ga verdighet til deres død og var enklest for alle berørte, men hjerteskjærende.

Imidlertid har forbedret overlevelsesrate av kirurgi radikalt endret mening fra mange kardiologer, selv om verdien av medfølende omsorg fremdeles er sterkt bestridt.Utviklingen av Fontan Surgery, et sett med iscenesatte kirurgiske inngrep utført over 3-4 år, gir det andre alternativet for foreldre som ikke vil ha medfølende omsorg.Selv om det lindrer symptomene på HLHS, kan ikke Fontan -kirurgi fikse hjertet.Det kjøper bare tid, så mye som 30 år, før transplantasjon.

Fontanoperasjonen ble opprinnelig utført som en enkelt operasjon, der den underordnede og overlegne vena cavae ble koblet gjennom en tunnel bygget gjennom hjertet.Den overordnede Cava ble deretter koblet til lungearteriene, som etablerte passiv blodstrøm til lungene.Hjertet ville da bare pumpe blod til kroppen gjennom høyre ventrikkel, noe som gjorde at den hypoplastiske venstre ventrikkel ikke lenger er nødvendig.

Tidlig overlevelse av Fontan -pasienter var ikke gunstig.For å øke overlevelsen begynte kirurger å bryte opp trinnene i operasjonen.Med tiden ble tre trinn den foretrukne metoden.For det første ville en shunt bli plassert kort tid etter fødselen for å hjelpe hjertet.I løpet av omtrent 3-4 måneder ville Glenn-prosedyren koble den overordnede vena cava til lungeventilen, og til slutt ved 2-5 år koblet Fontan-prosedyren den underordnede og overlegne vena cavae.

Mange kirurger begynte å erstatte intra-cardiac-tunnelen med en ekstra-kardiisk shunt (ECC).Selv om noen kirurger fremdeles foretrekker den tradisjonelle tunnelen, utføres ECC på et varmt bankende hjerte og har langt færre komplikasjoner.Det blir den foretrukne metoden for Fontan -prosedyren, ettersom studier viser at den er like effektiv som tunnelen.

Mange foreldre ønsker å unngå flere operasjoner og velge transplantasjon i stedet.En vellykket hjertetransplantasjon betyr relativt få begrensninger og total hjertehelse.Tilgjengeligheten av hjerter for transplantasjon er imidlertid variabel.Videre er forventet levealder langt lavere enn for de med Fontan -operasjonen.

med Fontan -kirurgi,RE er fremdeles den fremtidige muligheten for transplantasjon når hjertet svikter.Løsningen på et sviktende transplantert hjerte er en annen transplantasjon.Hvis det første hjertet er avvist, har andre transplantasjoner en enda lavere suksessrate.

Avgjørelsen om hvordan man tar opp hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos et barn er svært personlig og bør være godt informert.Hvis fosterdiagnose stilles, kan foreldre ha 20 uker for å finne det beste sykehuset, bestemme hva den beste kirurgiske prosedyren er, og finne støtte fra andre foreldre.Selv om hypoplastisk venstre ventrikkel en gang var en uunngåelig tilstand, gir forbedring av overlevelsesraten håp til alle de som kan bli møtt med denne diagnosen og den vanskelige beslutningen den gir.