Hva er idiopatisk myelofibrose?

Idiopatisk myelofibrose er en alvorlig medisinsk tilstand som påvirker benmargsdannelse negativt.Personer med denne tilstanden opplever ofte en rekke symptomer som kompromitterer immunforsvaret, luftveiene og organfunksjonen.For å utvikle seg i sen voksen alder, er behandling for idiopatisk myelofibrose avhengig av symptompresentasjon og alvorlighetsgrad.Komplikasjoner forbundet med denne tilstanden kan omfatte leversvikt og leukemi.

Manifestasjonen av idiopatisk myelofibrose presenterer utviklingen av arrvev i stedet for benmarg på grunn av en ervervet hematopoietisk stamcellemutasjon.Produksjon av røde blodlegemer foregår normalt i benmargen under en prosess kjent som hematopoiesis.I nærvær av denne typen mutasjon, som forekommer i de hematopoietiske stamcellene, blir blodcelleproduksjon ubalansert og arrvev utvikler seg som en reaksjon på forstyrrelse av riktig benmargsfunksjon.Selv om det ikke er kjent, en eneste årsak til utviklingen av denne typen hematopoietisk stamcellemutasjon, har det blitt antydet at eksponering for visse miljøtoksiner, som benzen, kan bidra til symptomdebut.

Myelofibrosis blir generelt påvist under administrasjonenav blodarbeid, for eksempel et komplett blod- og blodplatetall.En blodtrekk brukes vanligvis til å evaluere tilstanden og antallet røde og hvite blodlegemer, hemoglobinnivåer og antall blodplater.I nærvær av abdominal distensjon kan ytterligere avbildningstesting utføres for å evaluere leverens tilstand og funksjonalitet.En diagnose av idiopatisk myelofibrose bekreftes generelt med administrering av en benmargsbiopsi.

Som en ervervet tilstand tar idiopatisk myelofibrose vanligvis år å utvikle seg før symptomer manifesterer seg.Idiopatisk myelofibrose, som presenterer i de senere årene av voksen alder, generelt i de 50 år og eldre, kan indusere en rekke tegn og symptomer som vises og fremgang gradvis.Ofte kan enkeltpersoner legge merke til at de begynner å blåse lettere og kan føle seg trøtt med liten eller ingen anstrengelse.Det er ikke uvanlig at personer med denne tilstanden opplever kortpustethet som oppstår uten en åpenbar trigger, beinbehag og nattesvette.

Personer som får en diagnose av idiopatisk myelofibrose kan utvikle en rekke komplikasjoner avhengig av alvorlighetsgrad og progresjonav deres tilstand.På grunn av effekten idiopatisk myelofibrose har på immunforsvaret og avfallsproduksjonen, kan noen utvikle en økt mottakelighet for infeksjon eller sekundære forhold, for eksempel gikt eller svulster.Ytterligere komplikasjoner kan omfatte akutt leukemi, leddbetennelse, venebrudd og portalhypertensjon som kan svekke riktig leverfunksjon.

Asymptomatiske individer, noe som betyr at de som ikke opplever noen symptomer, får ofte ikke behandling før sykdommen utvikler seg og symptomer begynner åmanifest.De fleste symptomatiske individer får behandling basert på typen og alvorlighetsgraden av symptomene.De som utvikler anemi kan motta periodiske blodoverføringer eller medikamentell terapi for å øke blod- og blodplatetallet.I nærvær av visse komplikasjoner, for eksempel mildeforstørrelse, kan medikamentbehandling administreres eller kirurgi utført for å fjerne det betente organet for å forhindre ytterligere komplikasjoner.