Hva er involvert i håndteringen av sigdcelleanemi?

En genetisk tilstand, ved sigdcelleanemi, blir pasienten anemisk på grunn av en reduksjon av funksjonelle røde blodlegemer i omløp.Som et resultat av sykdommen blir mange røde blodlegemer harde, klissete og deformert i halvmåneformer.Denne deformiteten forhindrer cellene i å reise lett gjennom blodkarene, noe som resulterer i smertefulle blokkeringer som kalles kriser .Håndtering av sigdcelleanemi inkluderer blodoverføring, kosttilskudd som er ment å oppmuntre til produksjon av røde blodlegemer og benmargstransplantasjoner.

Transfusjoner av røde blodlegemer kan være en viktig komponent i håndteringen av sigdcelleanemi.Overføringer gis til pasienter etter behov og kan være periodiske eller rutinemessige avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen.Transfusjonene etterfyller funksjonelle røde celler og kan bidra til å forhindre kriser og undertrykke produksjonen av sigdcellehemoglobin (HBS).Det er en rekke risikoer forbundet med denne formen for håndtering, spesielt over tid, inkludert transfusjonsoverførte infeksjoner og alloimmunisering, der det transfuserte blodet produserer antistoffer mot pasienten.

Tilskudd gitt til pasienter i håndtering av sigdcelleanemi inkluderer folsyre, hydroxyurea og erytropoietin.Det kreves folsyre under produksjon av røde blodlegemer, slik at tilskudd kan bidra til å øke produksjonen.Dette øker deretter hastigheten som pasienten etterfyller funksjonelle røde celler og hjelper til med å forhindre at pasienten blir anemisk.Pasienter er generelt foreskrevet ett milligram folsyre per dag for livet.

Hydroxyurea gis til pasienter med moderat til alvorlig sigdcelleanemi.Forbindelsen utstedes i håndtering av sigdcelleanemi fordi den øker produksjonen av hemoglobin F, en funksjonell form for hemoglobin.Denne hemoglobinøkningen kan undertrykke produksjonen av HBS og reduserer både antall og alvorlighetsgraden av de smertefulle krisene.Hydroxyurea ble en gang brukt som et cellegiftmedisin, så det har en rekke bivirkninger inkludert kvalme, oppkast og benmargsundertrykkelse.

erytropoietin er et naturlig hormon i kroppen som stimulerer produksjonen av røde blodlegemer.Det forekommer naturlig i kroppen og øker i perioder med anemi, men å gi pasienter injeksjoner av hormonet under håndtering av sigdcelleanemi bidrar til å gi dem et ekstra løft.Siden det forekommer naturlig i benmargen, er det svært få tilknyttede bivirkninger.

Endelig er benmargstransplantasjon den eneste formen for håndtering av sigdcelleanemi som fungerer som en kur.Denne formen for behandling er vanligvis gitt til yngre pasienter som er ekstremt syke.På grunn av nødvendigheten og vanskeligheten med å finne en matchende giver, er ikke benmargstransplantasjoner tilgjengelig for alle som trenger dem.Det er også tilknyttede risikoer, inkludert graft-versus-host-sykdom, der de transplanterte cellene angriper pasienten, infeksjonen og blødningen.Hvis vellykket, økes pasientens levealder betydelig.