Hva er Klippel-Trenaunay-Weber syndrom?

Klippel-Trenaunay-Weber syndrom er en medfødt tilstand som diagnostiseres ved å identifisere tre egenskaper: et fødselsmerke eller dypt rødt merke på huden;Utviklingen av veldig myk hud i en eller flere lemmer;og tilstedeværelsen av åreknuter.Hypertrofi, eller betydelig utvidelse av en lem oppstår hos pasienter når syndromet utvikler seg.Klippel-Trenaunay-Weber syndrom ble først anerkjent av legene Maurice Klippel og Paul Trenaunay i 1900. Syv år senere oppdaget Dr. Frederick Parkes-Weber lignende symptomer hos noen av pasientene hans, og navnet Klippel-Trenaunay-Weber syndrom ble opprettet forGi et navn til disse symptomene.

Syndromet er medfødt, noe som betyr at det er tydelig ved fødselen.I motsetning til andre medfødte syndromer, er denne ikke selektiv til noe kjønn eller rase, men i kvinner er takykardi, eller økt hjertefrekvens, en økt risiko.Det er ingen kur for Klippel-Trenaunay-Weber syndrom.

Alvorlige, til og med dødelige resultater kan oppstå på grunn av dette syndromet.Hjertesvikt kan finne sted hvis tilstanden fører til problemer mellom arterie og veneforbindelser.Problemer som Klippel-Trenaunay-Weber-pasienter opplever inkluderer de som er assosiert med blodstrøm og lymfestrøm.Fordi blod, lymfe eller kombinasjon av begge ikke kan flyte ordentlig, vil det samle seg i den berørte lemmen.Trykk opprettes, noe som kan forårsake mye smerte.Hevelse forekommer ofte, og infeksjon og magesår kan sette seg inn hvis hevelsen ikke blir lindret.

Selv om det ikke er noen kur for Klippel-Trenaunay-Weber-syndrom, er det noen behandlingsmetoder tilgjengelig.Fordi alvorlighetsgraden av syndromet varierer fra en pasient til den neste, utføres behandling på et individ og etter behov.Kirurgi er et alternativ for noen pasienter, og blir referert til som debulking.Debulking er i utgangspunktet fjerning av en svulst eller magesår.Dette er generelt en midlertidig løsning på problemene forårsaket av Klippel-Trenaunay-Weber syndrom.

Andre behandlingsalternativer inkluderer amputasjon av en berørt lem, selv om dette ikke er en anbefalt prosedyre for de fleste pasienter, da det ikke ser ut til å hjelpe over tid.Skleroterapi er en som fungerer for noen pasienter.Denne behandlingen innebærer bruk av kjemiske injeksjoner i motsetning til kirurgi.Kjemikaliene er med på å skape blodstrøm mellom arterier og årer.

Heve en berørt, hovent lem kan bidra til å lindre noe av smertene forårsaket av innsamling av blod og lymfevæsker.Kompresjonsterapi er også nyttig.Dette innebærer bruk av et kompresjonsplagg på den hovne lemmen eller lemmene.