Hva er lamellær ichthyosis?

Lamellær ichthyosis, også kalt ichthyosis lammellaris eller ikke -oppfødt medfødt ichthyosis, er en medfødt hudtilstand preget av hyperkeratose, eller fortykning av stratum corneum, det ytterste laget av huden.Det resulterer i et skjellete utseende av huden, spesielt på nakken, lysken, armhulene, indre albuen og lignende ledd.Lamellær ichthyosis er veldig sjelden, og berører bare en av 600 000 mennesker.Det er en moderat form for ichthyosis, en gruppe genetiske lidelser som spenner fra den veldig milde og relativt vanlige ichthyosis vulgaris til den livstruende harlekin-typen ichthyosis.

babyer født med lamellær ichtyose blir referert til som kollisjoner fordi de er erFødt med en kollodionmembran, som ser ut som et ekstra lag med hud, og kastes omtrent to uker etter fødselen.Huden er skinnende, voksaktig og tett, og kan trekke øynene og munnen vidåpen.På grunn av deres unormale hud, risikerer kollodionbabyer for hypotermi, dehydrering, hudinfeksjon og rus fra topisk anvendte produkter.Sykepleie i en nyfødt intensivavdeling til kollisjonsmembranen er kastet, ofte inkludert bruk av aktuelle fuktighetskrem og en fuktet inkubator, hjelper til med å adressere og forhindre disse risikoene.Tilstanden er ikke smertefull eller ukomfortabel for babyen, selv om komplikasjonene kan være.

Ikke alle kollisjonsbabyer har lamellær ichthyosis, og omtrent ti prosent opplever ingen ytterligere symptomer etter at kollisjonsmembranen er kastet.Cirka 15% har en annen genetisk hudlidelse.Laboratorieundersøkelse av babyen hud, blod eller hår kan hjelpe leger med å stille en diagnose.

I tillegg til skjellete, tyknet hud, kan lamellær ichtyose hos barn og voksne forårsake overoppheting på grunn av mangelfull svette, tørt og irritert øyelokk og midlertidig hårTap på grunn av skalering i hodebunnen.Barn med tilstanden utvikler noen ganger trange bånd rundt fingrene eller tærne som begrenser sirkulasjonen.Det er ingen kur mot lamellær ichthyosis, men det kan lindres med fuktighetskrem for huden, og øyedråper for tørre øyne.I tillegg bør pasienter unngå varmt vær og kraftig trening for å forhindre overoppheting.