Hva er Langerhans cellehistiocytose?

Langerhans cellehistiocytose (LCH) er en sjelden sykdom der Langerhans -celler spredes unormalt.Langerhans -celler er en del av immunforsvaret, normalt funnet i hud- og lymfeknuter.Når cellene produseres i overkant, forårsaker de skade på hud, bein og andre deler av kroppen.Tidligere har Langerhans cellehistiocytose blitt referert til som dendritisk cellehistiocytose, histiocytose X, hånd-skjema #252; ller-kristen sykdom og bokstav-Siwe sykdom.

Årsaken til Langerhans cellehistiocytose er ikke godt forstått.Det rammer ofte barn mellom fem og ti år, med omtrent en av 200 000 barn under ti berørt årlig, og bare en av 560 000 voksne.Det er mer sannsynlig at kaukasere viser sykdommen, og hannene er dobbelt så sannsynlige å bli påvirket som kvinner.

Langerhans cellehistiocytose kan deles inn i tre undertyper: unifocal, multifocal unisystem og multifocal multisystem.Den unifokale formen, noen ganger kalt av det nå foreldede begrepet eosinofil granulom , er en sakte fremskritt sykdom der Langerhans -celler spredes i ett område av kroppen, for eksempel bein, hud, lungene eller magen.Den multifokale unisystemformen av sykdommen forårsaker feber, beinlesjoner, utbrudd i hodebunnen og i ørekanalene og svulmende øyne.Diabetes insipidus, en tilstand som er preget av overdreven tørst og vannlating, forekommer i 50% av multifokal unisystem LCH.I multifokale multisystem -LCH sprer Langerhans -celler raskt i mange kroppsvev, og prognose er veldig dårlig, med en overlevelsesrate på 50% over fem år.

.Anemi, feber, slapphet og vekttap er vanlig.Hvis beinene påvirkes, kan symptomene inkludere smertefull hevelse i bein og lesjoner.Hvis benmargen påvirkes, kan mangel på blodceller resultere.Langerhans celleproliferasjon i huden forårsaker utslett, noe som fører til lesjoner og utbrudd, spesielt i hodebunnen. Hvis Langerhans cellehistiocytose påvirker de endokrine kjertlene, er diabetes insipidus og permanent fremre hypofysehormonmangel sannsynligvis symptomer.Lymfeknuter, milt og lever kan bli forstørret hvis de påvirkes av sykdommen.I Langerhans cellehistiocytose er til stede i lungene, kan pasienten oppleve kortpustethet eller kronisk hoste. Langerhans cellehistiocytose er diagnostisert ved vevsbiopsi.Begrensede, unifokale tilfeller kan ofte behandles med lokal stråling eller kirurgi og har vanligvis en utmerket prognose.Andre former for sykdommen blir vanligvis behandlet med cellegift og steroider.Aktuelle steroidkremer kan brukes til hudlesjoner, og medisiner eller tilskudd kan adressere endokrin mangel.