Hva er Lupus Pernio?

Den medisinske tilstanden kjent som lupus pernio har akutalt ingenting å gjøre med verken lupus eller pernio.Det er en type sarkoidose, en sykdom som er mest kjent for pustevansker, betennelse og hudlesjoner.Lupus Pernio er også kjent som Besnier-Boeck-Schaumann sykdom, og det regnes som sjelden.

Med denne tilstanden blir områdene i huden harde, med misfarging som spenner fra rød til lilla.Lesjoner danner plakk, knuter eller svulster, og skaper et vansiret utseende.De vanligste områdene for å finne slike lesjoner er ansiktet, ørene, nesen og noen ganger hendene eller føttene.Disse lesjonene er vedvarende, og tar ofte flere uker å svare på behandlingen, hvis de i det hele tatt gjør det.

Som chilblains eller vanlig Pernio, kan Lupus Pernio i utgangspunktet bli feildiagnostisert som frostskader.Lesjonene forårsaket av alle disse forholdene kan være veldig like, selv om Lupus Pernio, i motsetning til chilblains eller frostskader, ikke er forårsaket av eksponering for kalde forhold.I stedet antas det å være et resultat av immunproblemer, omtrent det samme som annen scarcoidosis.I mange tilfeller har pasienter som viser hudlesjoner også blitt behandlet for pust eller lungeforhold som scarcoidosis, problemer med lymfeknuter og andre lungesykdommer.Disse forholdene er imidlertid ikke nødvendigvis en forløper for Lupus Pernio.Lesjonene er smertefulle hvis huden bryter.Eksponering for overdreven sollys kan øke følsomheten og irritasjonen, selv uten lysfølsomhet forbundet med tradisjonell lupus.

Lesjonene assosiert med denne typen sarkoidose kan etterlate arr eller forårsake permanente deformiteter, spesielt angående nesehulrom og passasjer.I noen tilfeller reagerer pasienter godt på kortikosteroider som prednison eller andre steroidmedisiner.Tilstanden er tilbakevendende, så periodisk behandling er ofte nødvendig og anbefalt.

Ikke mye er kjent om de eksakte årsakene eller funksjonene i Lupus Pernio, utover troen på at det er en autoimmun sykdom som involverer dysfunksjonelle eller unormale immunresponser.Statistiske data indikerer at de fleste pasienter som er berørt er mellom 20 og 40 år. Kvinner er mer utsatt enn menn er.Mennesker fra Puerto Rican, irsk, skandinavisk eller tysk anstendig ser også ut til å ha en høyere risiko for å utvikle Lupus Pernio og andre former for scarcoidosis.

Bortsett fra hudlesjoner og pustevansker, inkluderer andre symptomer feber, tretthet, vekttap og dårlig appetitt.Mange pasienter rapporterer at de føler seg syke eller føler at de har influensa.Noen pasienter rapporterer ingen symptomer utover lesjonene.