Hva er lymfangioleiomyomatose?

Lymfangioleiomyomatose er en veldig sjelden sykdom som forårsaker gjengroing av celler som kalles glatte muskelceller.Denne celletypen er til stede i mange av kroppens organer og vev.Denne sykdommen påvirker hovedsakelig lungene og lymfeknutene i immunforsvaret, og det fører til dysfunksjon og eventuell ødeleggelse av disse vevene.Lymfangioleiomyomatose forekommer hovedsakelig hos kvinner i premenopausal alder, og det antas at kvinnelige hormoner er involvert i utviklingen av sykdommen.

Årsakene til denne sykdommen er stort sett ukjente, og lite er kjent om dens progresjon.Det som er kjent er at gjengroing av glatt muskelvev fører til vekst av flere cyste-lignende formasjoner i lymfeknuter, lunger og nyrer, og det forårsaker utvikling av flere magesvulster.I lungene kan cyster hindre bronkiolene og forårsake hindring av luftveier og redusert lungekapasitet.Lymfeknuter blir hindret og forstørret, og magesvulster kan forårsake fordøyelsessymptomer og massiv væskeansamling.

Vanlige symptomer på lymfangioliomyomatose inkluderer en hoste og kortpustethet, som forverres etter hvert som sykdommen utvikler seg.Noen pasienter viser også tegn på pneumothorax, som oppstår når luft kommer inn i brysthulen på grunn av en skadet eller kollapset lunge.Pneumothorax er en livstruende medisinsk tilstand og krever akuttbehandling, men personer med lymfangioleiomyomatose kan vise tegn på pneumothorax uten å ha tilstand, og væskeoppbygging i lungene, kalt pleural effusjon.Over tid kan klubbing av fingrene utvikle seg.Dette symptomet, der fingertuppene blir flatet og klubblignende, er et tegn på kronisk oksygen-sult.

Så lite er forstått om denne sykdommen at et standard behandlingsregime ikke eksisterer, og ingen kur er tilgjengelig.De fleste behandlingsformer innebærer å behandle symptomene på sykdommen, for eksempel væskeoppbygging i lungene og magen, og bruk av medisiner og supplerende oksygen for å hjelpe til med å puste.Kvinnelige hormoner antas å være involvert i utviklingen av sykdommen, så noen eksperimentelle behandlinger involverer hormonbehandling.For pasienter med alvorlig lungesykdom som er ved ellers god generell helse, kan en lungetransplantasjon vurderes.

Lymfangioleiomyomatose forårsaker til slutt ødeleggelse av lunge- og nyrevev, så det er alltid en dødelig sykdom.Likevel, med forbedret diagnose, behandling og forståelse av progresjonen av sykdommen, har utsiktene for nylig diagnostiserte mennesker blitt mye gunstigere.Statistikk indikerer at omtrent 75 prosent av pasientene med denne tilstanden overlever så lenge som åtte og et halvt år etter diagnose.