Hva er lymfangiomatose?

Lymfangiomatose (LYMF) er en sykdom i lymfesystemet.Det kan påvirke alle områder av kroppen bortsett fra sentralnervesystemet eller hjernen.Denne sykdommen er en sjelden type neoplasma og har en tendens til å være utbredt snarere enn lokalisert i ett område.Det er ofte forvekslet med lymfangioleiomyomatose, som er forårsaket av unormal glatt muskelvekst.

Lymfeknuter kobles til kar i hvert område av kroppen bortsett fra sentralnervesystemet og hjernen.Lymfesystemet er ansvarlig for å distribuere andre kroppsvæsker enn blod i hele kroppen.En lymfesykdom eller andre abnormiteter kan føre til lesjoner eller lymfangiomer, som er neoplasma -vekst.

Forskning viser at lymfangiomatose kan være medfødt eller resultere i ekte neoplasmer.Medfødte typer er forårsaket av avvik som oppstår i lymfesystemet fra fødselen.Ekte neoplasmer er nye tumorvekst.Den eksakte årsaken til denne kategorien av sjeldne sykdommer er ikke klar.

De fleste tilfeller av lymfangiomatose forårsaker spredte lymfangiomer.Disse neoplasmer kan spres ut i helt forskjellige områder, noe som forårsaker komprimering, hindringer eller strukturelle skader fordi de blokkerer lymfekarene.De kan også bestå av flere vekster som oppstår i ett eller flere organer.Når vekstene oppstår i organene, kan skade på organene oppstå og kan også føre til ytterligere skade som et resultat av feil organfunksjon.For eksempel kan vekster i lungene forårsake oksygenmangel, noe som er skadelig for andre viktige organer som hjertet og hjernen.

Flere faktorer bestemmer typen lymfangiomatosebehandling som en pasient mottar.Ikke alle behandlingsmetoder vil være effektiv for hver pasient.Det er ikke uvanlig at pasienter gjennomgår flere typer behandlinger før en vellykket ble funnet.Vaskulære veksthemmere kan bremse progresjonen for noen pasienter.Kjemoterapi lykkes også med å bremse veksten.

Pasientens alder og alvorlighetsgraden av sykdommen påvirker en lymfangiomatoseprognose.Generelt kan det å finne en effektiv behandling raskt øke pasientens overlevelsesrate.Selv om de fleste vekstene er godartede, kan de utgjøre farlige risikoer avhengig av deres beliggenhet.Når det er mulig, kan kirurgisk fjerning av vekster også øke overlevelsen.Aggressive vekster må behandles aggressivt.

Lymfangiomatose har komplikasjoner som ligner på mange andre neoplasmerelaterte sykdommer.Uansett opprinnelse er tradisjonelle behandlinger ikke alltid effektive.Leger må nøye overvåke veksten for å finne ut hvilke modaliteter som fungerer.Yngre barn har større odds for vellykket behandling hvis vekstene ikke er lokalisert i vitale organer.