Hva er lymfomatoid granulomatose?

Den sjeldne neoplastiske sykdommen, lymfomatoid granulomatose, utvikler seg vanligvis i visse hvite blodlegemer som er inneholdt i blod- og lymfesystemene.De unormale cellene spredes utover normale nivåer og sirkulerer i hele kroppen, samler seg i blodkarene og forskjellige kroppsvev.Sykdommen produserer en rekke symptomer avhengig av plassering av unormal celleaggregering.Den cellulære ødeleggelsen forårsaket av lymfoproliferativ lidelse resulterer generelt i omkomne i løpet av omtrent fem år, men noen pasienter opplever remisjon etter behandling.

Forstyrrelsen påvirker først og fremst B -cellene i immunforsvaret, som normalt produserer antistoffer mot organismer oppfattet som somen trussel.Forskere mener Epstein-Barr-viruset kan være ansvarlig for lymfomatoid granulomatosekreft, ettersom vevsprøver typisk avslører tilstedeværelsen av disse virale cellene.Siden sykdommen påvirker B-celleproduksjon og utvikling, mener forskere at plagen ligner ikke-Hodgkins lymfom.De unormale cellene kan samles hvor som helst i kroppen, og produserer symptomer som er spesifikke for et bestemt organ eller et system, men ofte avsatt i sentralnervesystemet, lunger og hud.

Pasienter opplever vanligvis feber og vekttap ledsaget av en generell følelse av sykdom.Når lidelsen infiltrerer lungene, kan de ha pustevansker og en bryststrammende følelse.Misfarget slim og en produktiv hoste er generelt tegn på en sekundær infeksjon eller blødning fra cellulær ødeleggelse, og døden oppstår ofte på grunn av respirasjonssvikt.Lymfomatoid granulomatose kan også produsere lymfoidrelaterte kutane tilstander og forårsake smertefulle, hevede, røde områder på huden.Kutane forhold kan i tillegg inkludere nodler under overflaten, som til slutt magesår.

Hvis lymfomatoid granulomatose infiltrerer sentralnervesystemet, påvirker sykdommen blodkarene, hjerne- og nervevevet.Betennelse forekommer og pasienter utvikler typisk hjernehinnebetennelse med symptomer som inkluderer atferdsmessige, kognitive eller sanseforandringer, anfall, lammelse eller mangel på fysisk koordinering.Når de unormale cellene samles i tilstrekkelige antall i blodkar, opplever pasienter typisk hypertensjon, og når trykket på vaskulære vegger øker, ødelegger tilstanden generelt blodkar som resulterer i blødning.

Sykdommen utvikler seg vanligvis oftere hos menn, hos personer over 50 år og hos de som har et svekket immunforsvar.Helsepersonell diagnostiserer generelt lymfomatoid granulomatose ved bruk av beregnet tomografiscanninger, magnetisk resonansavbildning og vevsbiopsier.Avhengig av sykdomsprosessstadiet, kan leger bruke kortikosteroider for å redusere betennelse sammen med cellegift, stråling og kirurgi.Benmargstransplantasjoner, antivirale medisiner eller interferonbehandling kan også implementeres i behandlingen av sykdommen.