Hva er metemoglobinemia?

Metemoglobinemia eller Met H-B er en sjelden blodlidelse som kan være forårsaket av en arvelig eller medfødt tilstand, eksponering for giftstoffer, spesielt nitrater eller dehydrering, spesielt hos spedbarn.I denne tilstanden, metemoglobin, er en form for hemoglobin til stede i for stor mengde.Denne spesielle typen hemoglobin kan ikke bære eller binde oksygen, noe som betyr at antallet røde blodlegemer som inneholder oksygen reduseres.Dårlig tilførsel av oksygenbærende røde blodlegemer forårsaker anemi, og kan være katastrofalt for organene, og når metemoglobin er til stede i store mengder, kan organer begynne å mislykkes.Dermed kan metemoglobinemi være dødelig, noe som forårsaker total hjertesvikt når den forblir ubehandlet.

Vanligvis blir metemoglobinemia lagt merke til før organsvikt, spesielt hos lyshudede mennesker.Det vil forårsake cyanose, utpreget blå hud.Mennesker som har denne lidelsen ser ikke bare litt blå ut, men ofte veldig blå.Andre symptomer inkluderer endringer i mental status, forvirring, kortpustethet, svimmelhet og hodepine.Fortsatt oppbygging av metemoglobin kan forårsake tap av bevissthet, koma og etter hvert død.Diagnose kan bekreftes ved å sjekke nærvær av metemoglobin i blodet, som skal være mindre enn 1%.Høyere mengder bekrefter metemoglobinemi.Videre ser blod fra arterier brun ut i stedet for knallrød.

Tilstanden kan behandles, og det kan hende at de må trukkes tilbake hos mennesker som har medfødt eller arvet metemoglobinemi ved å forsøke å redusere metemoglobin slik at jernmolekylene igjen vil bære oksygen.Dette oppnås normalt gjennom intravenøse drypp av stoffmetylenblått.Når behandlingen utvikler seg, begynner huden å rosa opp og kroppens viktigste organer er bedre oksygenert.

Mens metemoglobinemia kan arves, er arvenes forekomst lav.I stedet manifesterer sykdommen seg normalt etter alvorlig dehydrering eller eksponering for giftstoffer.I en episode fra 2007 av spin-off-showet av Grey's Anatomy , Privat praksis , utviklet flere søstre tilstanden etter lang eksponering for nitratgjødsel.Dette er faktisk et perfekt eksempel på hvordan visse giftstoffer kan skape tilstanden.

Spedbarn, spesielt de som er mindre enn seks måneder gamle, er også veldig sårbare for metemoglobinemi hvis de får sykdommer som resulterer i dehydrering.Små barn er spesielt utsatt for dehydrering fra diaré eller oppkast fordi kroppsvekten deres er så lav.I motsetning til voksne, kan de bli dehydrert innen få timer etter å bli syke, noe som raskt kan skape overflødige nivåer av metemoglobin.Dette er grunnen til at det er ekstremt viktig å behandle små barn med alvorlig diaré eller oppkast umiddelbart, spesielt hvis tilstanden ikke løser seg i løpet av noen få timer, og barnet ikke kan tolerere eller holde væsker nede.