Hva er nefrogen systemisk fibrose?

Nefrogen systemisk fibrose er en veldig sjelden bindevevsforstyrrelse som rammer noen mennesker med akutt eller kronisk nyresykdom.De eksakte årsakene er ikke godt forstått, men det ser ut til å være en årsakssammenheng mellom eksponering for elementet gadolinium og symptomens begynnelse.Mennesker som har lidelsen utvikler typisk flekker av hard, stram, misfarget hud så vel som leddsmerter og muskelsvakhet etter dialysebehandlinger for nyreproblemene sine.Nefrogen systemisk fibrose kan være svekkende etter hvert som hud og ledd blir veldig stive.Det er ingen pålitelige kurer for tilstanden, men ultrafiolett lysbehandling og aktuelle kremer kan bidra til å lindre symptomer hos noen pasienter.

Gadolinium brukes ofte som et sporbart fargestoff for diagnostiske avbildningsskanninger.Fluorescerende gadoliniumbaserte kontrastmidler (GBCAs) brukes i mange forskjellige typer magnetisk resonansavbildningsskanninger, inkludert angiografi, for å hjelpe radiologer med å spore strømmen av blod gjennom kar og organer.Leger er ikke helt sikre på hvordan GBCA -er påvirker nefrogen systemisk fibrose, men korrelasjonen er veldig godt dokumentert.Den mest sannsynlige forklaringen er at gadolinium stimulerer aktiviteten til latente, umodne bindevevsceller som kalles fibrocytter.Hudplaster på magen, brystet, ryggen eller ekstremitetene kan gradvis herde og tykne over tid.Lapper har en tendens til å bli mørkerød og forårsake konstant kløe og brennende sensasjoner.Ettersom dypere bindevev påvirkes, kan store ledd bli stive, hovne og veldig smertefulle.Noen mennesker har vanskeligheter med å bøye og rette hoftene, knærne, albuene og fingrene.

Muskelsvakhet kombinert med leddproblemer kan også gjøre det umulig å gå.Mange mennesker er begrenset til senger eller rullestoler da symptomene deres gradvis forverres.Potensielt dødelige komplikasjoner kan oppstå hvis fibrose sprer seg til nyrene, leveren, hjertet eller andre store organsystemer i kroppen.

En spesialist kan diagnostisere nefrogen systemisk fibrose ved å evaluere fysiske symptomer og gjennomgå pasientens historie med dialyseprosedyrer og avbildningstester.En hudbiopsi kan samles fra en lapp med berørt hud for å bekrefte diagnosen.Siden tilstanden ikke kan reverseres, er behandlingsinnsatsen hovedsakelig rettet mot å lindre symptomer.Det er noen kliniske bevis som støtter fordelene ved lysbehandling i å myke opp huden og helbrede tøffe lapper, men den sanne effektiviteten av slike prosedyrer er ikke bekreftet.De fleste pasienter får aktuelle kremer for å lindre kløe og fortsette å motta behandling for nyresykdommer i håp om at symptomene til slutt vil løse seg.