Hva er paraneoplastisk pemphigus?

Paraneoplastic Pemphigus (PNP) er en autoimmun sykdom som påvirker huden og slimhinnene negativt.Symptomer inkluderer vanligvis blemmer i munnhulen og spiserøret så vel som i kjønnsregionen og noen ganger lungene.Feber, frysninger og andre influensalignende symptomer kan også presentere.Personer med visse typer kreft, for eksempel lymfom, får ofte diagnosen denne kroniske tilstanden.Det er ingen kur mot paraneoplastisk pemphigus, derfor er behandling generelt sentrert om symptomhåndtering og er helt avhengig av alvorlighetsgraden av symptompresentasjon.

Det er ingen kjent, definitiv årsak til utvikling av paraneoplastisk pemphigus.I nærvær av en autoimmun tilstand er ikke et individs immunforsvar i stand til å skille mellom fremmede og kjente stoffer, som utløser utviklingen av unødvendige antistoffer.Immunresponsen til noen med paraneoplastisk pemphigus involverer produksjon av antistoffer som er designet for å eliminere proteiner kjent som desmogleiner, som spiller en sentral rolle i stabiliseringen av hudceller.Når antistoffene angriper, skilles hudceller fra hverandre, noe som resulterer i dannelse av blister.

En diagnose av Pemphigus er generelt resultatet av en elimineringsprosess.På grunn av allestedsnærheten til blemmer som et symptom, kan Pemphigus -tegn forveksles med de som er forbundet med en annen tilstand.Tatt i betraktning utviklingen av pemphigus-induserte blemmer er vanligvis begrenset til munnhulen og kjønnsregionen, kan en serie diagnostiske tester administreres for å bekrefte en diagnose.Symptomatiske individer vil generelt gjennomgå en blodprøve og hudbiopsi for å verifisere tilstedeværelsen av pemphigus-assosierte antistoffer kjent som anti-desmogleiner.

Personer med paraneoplastisk pemphigus vil generelt utvikle blemmer innen og uten oralhulen og spiserøret.Tilstedeværelsen av blemmer kan forårsake ekstremt ubehag, gjøre å spise, drikke og svelge vanskelig.Det er heller ikke uvanlig at noen individer utvikler blemmer i lungene som kan kompromittere deres evne til å puste.Ytterligere tegn på pemphigus kan omfatte feber og influensalignende symptomer, for eksempel utbredt akiness og frysninger.

Hvis de ikke blir behandlet, kan paraneoplastiske pemphigus-symptomer utvikle seg, noe som fører til spredning av blemmer til andre dermale regioner, inkludert ansiktet og brystet.Blemmer som sprenger og blir smittet kan bidra til utvikling av en blodinfeksjon, kjent som sepsis, hvis passende behandling er forsinket eller fraværende.Tatt i betraktning at individer med en ondartet tilstand ofte har kompromittert immunitet, kan de være mer utsatt for infeksjon.Andre komplikasjoner av paraneoplastisk pemphigus kan omfatte en alvorlig svekkelse av respirasjon og for tidlig død.

Rettidig og passende behandling er avgjørende for å håndtere ens symptomer og bremse sykdomsutviklingen.Milde presentasjoner krever generelt administrering av et kortikosteroidmedisin for å lette betennelsen.I noen tilfeller kan antibiotika og antivirale medisiner brukes til å eliminere infeksjon og forhindre reinfeksjon.Alvorlige presentasjoner av paraneoplastisk pemphigus krever ofte en mer intrikat behandlingsmetode.

De med alvorlig eller utbredt infeksjon kan kreve sykehusinnleggelse for å stabilisere tilstanden.Når prominensen og alvorlighetsgraden av blemmer i munnhulen forhindrer en i å spise eller drikke, administreres intravenøse væsker og næringsstoffer, inkludert elektrolytter og kalium, for å lette ernæringsbalansen og forhindre dehydrering.I noen tilfeller kan en prosess kjent som terapeutisk plasmaferese utføres for å rense individets plasma av unødvendige antistoffer som bidrar til en fortsatt forverring av symptomer og akselerert sykdomsprogresjon.