Hva er PKU?

PKU eller fenylketonuri er en tilstand som rammer omtrent 1 av 15 000 mennesker.De med PKU mangler enzymet fenylalaninhydroksylase, som gjør at kroppen kan vri inntatt fenylalanin i aminosyren tyrosin.Tyrosin hjelper kroppens syntetiserer proteiner, og der den ikke er til stede, kan resultatene være ganske ødeleggende.

Nyfødte blir rutinemessig sjekket for PKU, fordi hvis de har tilstanden, som er arvet, må de være på et spesielt kosthold som somer veldig lav i fenylalanin.Fenylalanin forekommer dessverre i de fleste proteiner, som egg, nøtter, kjøtt og bryst- eller meierimelk.Fenylalanin er også til stede i de fleste spedbarnsformler.Hvis barnet med PKU spiser disse matvarene, vil han eller hun utvikle irreversibel psykisk utviklingshemning, derav den obligatoriske testen.

Testingen for PKU er ganske enkel, men litt vanskelig å se etter nye mødre.Den nyfødte hælen er stukket, deretter blir en liten mengde blod presset ut og sendt til et laboratorium for analyse.Du kan se slike etiketter på brus, så vel som på pakket nøtter og ost i de fleste tilfeller.I tillegg til å unngå proteinrik mat, må de fleste stivelsesbelagte matvarer som poteter og pasta også unngås, så kostholdet er begrenset.For å gi kroppen det nødvendige proteinet det trenger, er proteinformler spesielt utviklet for de med PKU slik at de kan vokse og utvikle seg normalt.

Når kvinner med PKU blir gravide, er tilstedeværelsen av PKU i fostermiljøet knyttet til fødselsdefekterav varierte typer.Det er spesielt viktig at gravide med PKU søker råd fra en høyrisiko fødselslege.Det viktigste er en streng overholdelse av et PKU -kosthold under graviditeten for å forhindre fødselsdefekter i fosteret.

Siden kostholdet til personen som er berørt av PKU er restriktiv, er det mange selskaper som nå produserer PKU -matvarer som er veldig lave eller i ellerhelt fraværende av fenylalaniner.Disse produktene, som eggerstatninger, iskremstatninger og forskjellige supper eller spaghettisauser, samt lite proteinbrød og pasta, kan hjelpe personen med PKU med å ha et relativt normalt kosthold.Kostnadene for slik mat kan imidlertid være dyre, spesielt for de mer fancy erstatningene.

Med riktig kosthold kan personen med PKU forvente å leve et langt og sunt liv.Hans eller hennes valg av mat kan være begrenset, men generelt vil PKU ikke forårsake andre symptomer eller føre til komplikasjoner som personen eldes.