Hva er primær gallecirrhose?

Primær gallecirrhose er en autoimmun leversykdom preget av den langsomme degenerasjonen av galle -canaliculi, små rør som samler galle, i leveren.Når sykdommen utvikler seg, resulterer det i kolestase, der galle i leveren ikke er i stand til å strømme ut i tolvfingertarmen, den første delen av tynntarmen, og galle bygger seg opp i leveren.Overskytende galle skader levervevet, noe som fører til skrumplever, eller erstatning av sunt levervev med arrvev og fibrøst vev.

Primær gallesirrhose påvirker omtrent en av hver tredje til fire tusen mennesker, med kvinner som er berørt på omtrent ni ganger mer enn menn.Det er en genetisk disposisjon, men det genetiske grunnlaget for sykdommen er ikke helt forstått.Det antas å være en autoimmun lidelse, forårsaket av kroppens immunsystem patologisk angripende enzymer som normalt produseres av leveren, men mekanismen er heller ikke helt forstått.Risikofaktorer for sykdommen er ikke identifisert, og det er ingen kjent kur.eller kløende hud, og xantom eller kolesterolavsetninger i huden.Når skrumplevering setter seg inn, inkluderer komplikasjoner ascites eller væskeansamling i magen, utvidede årer og blødning i spiserøret, og splenomegali eller utvidelse av milten.Hepatisk encefalopati, der pasienten opplever desorientering, irritabilitet, koordineringsforstyrrelser, hukommelsestap og muligens anfall og koma som et resultat av leversvikt, kan vises i alvorlige tilfeller.Primær gallecirrhose kan diagnostiseres gjennom blodprøver som sjekker for tegn på redusert leverfunksjon og visse antistoffer, så vel som gjennom ultralyd, som kan utelukke blokkering av gallegang som en årsak til kolestase.Biopsi bestemmer sykdomsstadiet.

Det er fire mulige stadier av primær gallecirrhose.I trinn 1, portalstadiet, er det en viss betennelse i leverportalen, noe skader på gallegang og ofte immunaktivitet.Fase 2, periportalt stadium, er preget av betennelse og fibrose, eller fibrøs vevsvekst, rundt leverportalen.I trinn 3, eller septalstadiet, er det omfattende fibrøs vevsvekst, og trinn 4, gallecirrhose, er preget av tilstedeværelsen av knuter, regenerative klumper som vokser på stedet for skadet vev.

mens det ikke er noen kur for primærGallecirrhose, medisiner som ursodiol kan bidra til å bremse sykdommen av sykdommen ved å redusere galleoppbygging i leveren.Kolestyramin adresserte kløe ved å hjelpe kroppen med å eliminere gallesyrer slik at de ikke kommer inn i blodomløpet på nytt.Pasienter med primær gallecirrhose anbefales å ta multivitaminer og kalsiumtilskudd og å avstå fra alkohol.