Hva er primær lateral sklerose?

Primær lateral sklerose (PLS) er en sjelden sykdom som involverer skade på de øvre motoriske nevronene som er ansvarlige for å regulere frivillig bevegelse.Pasienter med denne tilstanden opplever å øke muskelstivheten og mangelen på muskelkontroll.Denne sykdommen skal ikke forveksles med amyotrofisk lateral sklerose (ALS), en lignende tilstand som involverer både øvre og nedre motoriske nevroner der musklene vanligvis atrofi over tid som et resultat av tap av nevrologisk funksjon.

Denne tilstanden vanligvis overstiller over alderen av alderen av alderen50, og det er progressivt og blir verre over tid.Pasienter kan merke tegn som klønete og stivhet før de utvikler slurvet tale, vanskeligheter med å gå og problemer med fine motoriske oppgaver som involverer hendene.PLS er ikke generelt dødelig, med pasienter som dør av andre årsaker før den nevrologiske degenerasjonen utvikler seg til det punktet hvor det ville bli livstruende.Dette er et viktig kjennetegn som skiller det fra ALS.

I en enda mer uvanlig tilstand som kalles ung primær lateral sklerose, utvikler pasienter denne tilstanden i ung alder som et resultat av å arve et feil gen.Personer med en familiehistorie med nevrologiske sykdommer som primær lateral sklerose kan ha økt risiko for å videreføre skadelige gener til barna sine, noe som fører til en rekke medfødte tilstander, inkludert ung primær lateral sklerose.Personer som er bekymret for denne risikoen kan konsultere en genetisk rådgiver.

Diagnose av primær lateral sklerose kan være utfordrende, da det ikke er noen spesifikke testleger kan bruke for å se om folk har det.Symptomer blir evaluert og pasienter kan testes for andre sykdommer for å utelukke andre kjente årsaker til disse symptomene.Noen ganger er ALS og PLS forvirret ved diagnose, og forklarer hvorfor noen som antas å ha ALS lever lenger enn forventet og opplever mindre alvorlige symptomer, fordi de faktisk har primær lateral sklerose i stedet.

Medisiner kan hjelpe pasienter med muskelstivhet og smerter forbundet meddenne tilstanden.Fysioterapi kan også anbefales å utvikle så mye styrke og fingerferdighet som mulig.Etter hvert kan pasienter trenge mobilitetshjelpemidler og andre hjelpemidler for å komme seg rundt, og de kan også dra nytte av taleterapi for å løse problemer som problemer med å svelge og uforståelig tale.Mange pasienter synes det også er nyttig å delta på psykoterapi eller pasientstøttegrupper som en del av justeringsprosessen for å bli vant til diagnosen og lære å leve med tilstanden.Dette kan være traumatisk, spesielt for mennesker som har levd veldig aktive liv, og mennesker kan oppleve sorg og komplekse følelser etter diagnose.