Hva er progressiv systemisk sklerose?

Progressiv systemisk sklerose er en autoimmun sykdom som forårsaker problemer med hud, ledd og indre organer.Det definerende kjennetegn ved sykdommen er en overproduksjon av kollagen, en type bindevev, i kroppen.Når det er for mye kollagen, blir områder av hudens tykne og herdet, ledd mindre mobile, og viktige blodkar blir skadet.Mennesker som har progressiv systemisk sklerose, kan oppleve en rekke symptomer som gradvis forverres over tid, noe som muligens fører til permanent funksjonshemming eller livstruende hjerte- og lungeforhold.Medisiner og fysioterapi hjelper mange pasienter med å finne litt lettelse fra symptomene sine, men det er foreløpig ingen kjent kur mot lidelsen.

Årsakene til progressiv systemisk sklerose er ikke helt forstått.Det mistenkes at genetiske faktorer spiller en rolle, men ingen klar genetisk kobling er blitt oppdaget.Langvarig eksponering for miljøtoksiner, som silikasøv, plantevernmidler og epoksylim, er et vanlig funn blant pasienter.Sykdommen forekommer hyppigst hos voksne kvinner rundt 40 år.

I mange tilfeller er hudendringer de første merkbare symptomene på progressiv systemisk sklerose.Blodkar -innsnevring i fingrene og tærne kan føre til at de blir blå og mister følelsen når de blir utsatt for til og med moderat kulde, en tilstand som kalles Raynaud -fenomenet.Huden på fingre og tær kan også bli veldig tykk, og negler kan bli skjøre og bryte bort.Overskytende kalsium og kollagen i fingerledd kan føre til at sifrene også bøyer seg vanskelig og mister fingerferdighet.Kløende flekker av hud og magesår på bena er også vanlig.

Sykdommen kan også forårsake smerter og stivhet i større ledd som knær, albuer og hofter.Fordøyelsesproblemer er vanlige, for eksempel halsbrann, hyppig kvalme og oppkast.Hvis blodkar i lungene er skadet og arr, kan en person ha problemer med å puste og utvikle veldig høyt blodtrykk.Hjertesvikt er også mulig hvis sykdommen forårsaker betennelse og herding av vev rundt orgelet.

Et team av leger, inkludert hudleger og internister, er vanligvis involvert i å stille en diagnose av progressiv systemisk sklerose.Fysiske undersøkelser som avslører store hudforandringer gir generelt de første ledetrådene som lidelsen eksisterer.Røntgenbilder og andre diagnostiske avbildningsskanninger er nyttige for å avsløre tilstedeværelsen av overflødig kollagen og måle omfanget av skade på blodkar og indre organer.Blodprøver blir også testet for å bekrefte tilstedeværelsen av unormale antistoffer og andre karakteristiske tegn på sklerose.

Behandling for progressiv systemisk sklerose er sterkt individualisert og rettet mot å forbedre hver pasienter bestemte symptomer.Hudproblemer behandles vanligvis med aktuelle kortikosteroider og fuktighetskrem.Pasienter med Raynaud -fenomenet kan trenge å unngå å våge seg ute under veldig varmt eller kaldt vær for å forhindre komplikasjoner.Oral steroider er ofte gitt for leddproblemer, og blodtrykksstabilisatorer, halsbrann medisiner og bronkodilatorer kan hjelpe med andre symptomer.Regelmessig trening eller guidet fysioterapi er viktig for å forbli mobil og uavhengig i de senere stadiene av sykdommen.