Hva er lunge atresi?

Pulmonal atresi er en medfødt hjertefeil der lungeventilen ikke klarer å dannes ordentlig og blokkerer blodets passering til lungene.Lungeventilens primære funksjon er å levere blod tilbake til lungene for å hente oksygen.Når ventilen er så misdannet at den ikke gir noen vei til de mindre lungearteriene, er hjertesvikt overhengende hvis ikke kirurgisk adressert.

Ofte ledsages lunge atresi av andre feil.En variant av tetralogi av Fallot forekommer ofte med lunge atresi.I andre tilfeller er dannelsen av lungeventilen og høyre ventrikkel begge påvirket.Dette alvorlige, men sjeldne settet med feil, kalt hypoplastisk høyre hjertesyndrom, kan ikke korrigeres, men blir adressert verken gjennom de iscenesatte operasjonene til Fontan eller gjennom transplantasjon.

Enten alene eller ledsaget av andre feil, må lunge atresi behandles i løpet av de første dagene av et barns liv.Diagnose, hvis ikke stilt prenatalt, stilles vanligvis når barnet er født, når det nyfødte vil vises intenst cyanotisk eller blått.Selv om alle barn virker noe blå rett etter fødselen, blir de lysere når oksygenert blod strømmer gjennom systemet sitt.Et barn med lunge atresi blir imidlertid ikke lysere, men kan faktisk bli enda blekere og mer cyanotisk i løpet av få minutter.

Å delta på fødselsleger eller annet medisinsk personell vil merke cyanose.Om nødvendig blir babyen overført til et anlegg med en avdeling for kardiologi og kirurgi for øyeblikkelig behandling.Flere heldige foreldre kan enten ha en prenatal diagnose av lunge atresi gjennom ultralyd, eller kan føde barna sine på et sykehus med en kardiologiavdeling, så overføring er ikke nødvendig.I begge tilfeller vil diagnosen bli bekreftet kort tid etter fødselen med et fosterets ekkokardiogram, et sonogram av hjertet.

Før operasjonen får barnet ofte en intravenøs medisinering, prostaglandin e, som hjelper til med å forhindre at patent ductus stenger.Dette lille hullet i den atriale septalveggen stenger normalt i løpet av få timer etter fødselen.Det skaper en gang for oksygenert og ikke -oksygenert blod å blande seg, og lar dermed noe oksygenrikt blod komme til kroppen til et barn med lunge -atresi.Neste trinn for mange spedbarn med lunge atresi er kirurgisk.Kardiotorakiske kirurger utfører en Blalock-Taussig (B-T) shunt, som tar plassen til patentductus.Shuntet er et lite rør som gir mulighet for blanding av blod slik at vev kan få oksygenrik blod.Selv med shuntet er oksygenmetningsnivåene til et berørt spedbarn ofte et sted mellom 80-85%, sammenlignet med normalhastigheten på 96-100%.

Selv om en lav oksygenhastighet i de fleste vil være dødelig, dette erIkke tilfelle for et barn med en B-T-shunt.Spedbarn og små barn kan overleve med denne reduserte oksygenering, selv om det kan påvirke veksten, forårsake klubbing av ekstremitetene og føre til eventuell hjertesvikt.B-T-shuntet er bare et første trinn, men pleide å gi et barn tid til å vokse før du prøver reparasjon, når det er mulig.I tetralogi av fallot med lunge atresi, kan kirurger velge å gi avkall på shunt og reparere feilene på en gang, inkludert å erstatte lungeventilen med en svine, bovint eller donorventil.Det anses som standard å erstatte lungeventilen hvert åtte til ti år, ettersom barnet vil vokse ut av ventilen.

I hypoplastisk høyre hjerte med lunge atresi utføres Fontan -prosedyren i flere iscenesatte operasjoner i løpet av de første årene av livet.I sluttfasen fjernes den misdannede lungeventilen ganske enkelt og stubben sydd ned i hjertet.For å forhindre blodpropp, må barn som har hatt enten ventilerstatning eller fontanenTa daglig lavdose aspirin.

Når lunge -atresi presenterer av seg selv, utfører kirurger en ventilerstatning.Imidlertid er lunge atresi i seg selv ganske sjelden.Ventilutskiftninger må overvåkes og erstattes etter hvert som barnet vokser.

Når kirurgisk reparasjon er fullført, krever barnet årlig overvåking av hjertet.Selv med tilstedeværelsen av hypoplastisk høyre hjerte, gir kirurgiske teknikker imidlertid barnet et godt resultat, selv om transplantasjon er nødvendig 15-30 år etter Fontan.For barnet med ukomplisert lunge -atresi er utsiktene utmerket, selv om fremtidige operasjoner vil bli pålagt å erstatte vokste ventiler.