Hva er Purpura Fulminans?

Purpura Fulminans er en destruktiv hudtilstand forårsaket av hematologiske avvik som utvikler seg i de underliggende blodkarene.Forstyrrelsen kan anskaffes, arves eller idiopatiske, og ikke har noen åpenbar årsak.Purpura fulminaner forblir vanligvis innenfor det myke vevet i lemmene, men kan gå videre til andre organer.Alvoret av tilstanden krever øyeblikkelig diagnose, og behandlingen varierer avhengig av beliggenhet, omfang og alvorlighetsgrad.

Symptomer på purpura fulminaner kan først fremstå som pinpoint flekker eller røde områder på huden.Disse lesjonene utvikler seg raskt til smertefulle blålige lilla områder med veldefinerte grenser.Misfarging oppstår når koagulater dannes i blodkarene under overflaten, og hindrer normal blodstrøm.Områdene kan bli tykke og hovne.Etter hvert blir huden blackens mens vevet dør, på hvilket tidspunkt tilstanden kalles purpura Gangrenosa.

I ekstreme tilfeller forbruker kroppen alle tilgjengelige koagulasjonsfaktorer og kan ikke lenger stoppe blødningen.Subdermal blødning gir blåmerker.Purpura Fulminans kan føre til at hele kroppen reagerer og pasienten opplever feber og frysninger.Ekstrem tretthet kan følge, og hematologiske resultater avslører ofte anemi.Tilstanden kan utvikle seg til sjokk og død i 48 til 72 timer etter begynnelsen.

Den ervervede formen av lidelsen involverer typisk en tidligere bakteriell eller virusinfeksjon.Bakterier som ofte er assosiert med tilstanden inkluderer Escherichia coli , Staphylococcus og Streptococcus .Pediatriske pasienter kan ha hatt vannkopper, meslinger eller hjernehinnebetennelse før de viser purpura -symptomer.Den arvelige formen for lidelsen kan involvere individer som mangler proteiner C og S. Disse glykoproteinene har antikoagulantegenskaper og hjelper kroppen i koagulasjonsregulering.

Leger foreskriver ofte antibiotika eller antivirale medisiner hvis uavklarte infeksjoner gjenstår.Purpura Fulminans -behandling inkluderer vanligvis antikoagulantia for å forhindre uttømming av koagulasjonsfaktorer og hjelpe til mulig reversering av vevsnekrose.Helsepersonell kan bestille medisiner for koagulater for å oppløse eksisterende blodpropp.Pasienter kan kreve blodoverføring hvis tilstanden utvikler seg til blødningspunktet.

Helsepersonell kan bestille avbildningsstudier for å evaluere omfanget av det berørte vevet og mengden skade som påløper.Enkeltpersoner får ofte intravenøse væsker for å rette opp metabolske ubalanser og opprettholde organfunksjon.Oksygenbehandling sikrer at tilstrekkelig oksygenering opprettholdes.Pasienter kan få aktuelle, orale eller intravenøse medisiner mot smertehåndtering, selv om regional anestesidstika brukes til å lindre smerter når større områder av kroppen blir påvirket.

Auto-amputasjon kan oppstå når vev strammer og begrenser blodstrømmen.Kirurger fjerner vanligvis nekrotisk eller død vev.Når purpura fulminans påvirker en stor del av en lem, inkludert muskel- og beinvev, trenger pasienter generelt amputasjon.