Hva er retinitt pigmentosa?

Retinitis pigmentosa er en arvelig øyesykdom som påvirker en persons evne til å se om natten.Det påvirker også deres perifere eller side, syn.Denne genetiske lidelsen begynner også med redusert nattsyn, men utvikler seg også til å redusere perifert syn.Hvor raskt en persons syn synker er vanligvis relatert til deres genetiske sminke, så det varierer med forskjellige mennesker.

Det som faktisk skjer er at fotreseptorcellene i netthinnen degenererer og dør.Når de degenererer, mister pasienten mer og mer syn siden fotoreseptorene er cellene som fanger og behandler lys.

Fotreseptorcellene består av stavceller og kjegleceller.Stangceller hjelper folk med å se bilder fra den perifere utsikten og se bilder i mørke eller svakt opplyste områder.Kegleceller er i midten av netthinnen og hjelper folk til å se visuelle detaljer og farge.Arbeider sammen, stang- og kjeglecellene omdanner lys til elektriske impulser som overføres til hjernen - det faktiske stedet som folk ser fra.

I retinitis pigmentosa er det en gradvis sammenbrudd av stengene og kjeglene.Stangcellene degenererer vanligvis først med å forårsake stavkone-dystrofi, noe som igjen forårsaker nattblindhet.Pasienter med nattblindhet tilpasser seg ikke godt til mørke og svakt opplyste miljøer.

Når sykdommen utvikler seg, begynner pasienter å miste sidesynet og kan oppleve en sirkel av synstap i midten av periferien med små synøyer i deres syn i selvelangt periferi.Andre pasienter får tunnelsyn, som om de så på verden gjennom et rør.Noen pasienter opprettholder en liten mengde sentralt syn gjennom hele livet.

En annen form for retinitt pigmentosa, kalt kjegle-rod dystrofi, påvirker pasientene sentrale syn først.Dette kan ikke korrigeres med briller eller kontaktlinser.Den lidende kan også miste evnen til å oppfatte farger.Når sykdommen utvikler seg, mister pasientene også sin perifere syn og utvikler nattblindhet.

Sykdommen er vanligvis gjenkjent i barndommen og graden av visuelt tap varierer med pasienten.