Hva er retroperitoneal fibrose?

Retroperitoneal fibrose er en sjelden tilstand forårsaket av gjengroing av vev bak magen og tarmen.Denne tilstanden utvikler seg hvis gjenvekst av vev blokkerer urinlederne, rørene som transporterer urin fra nyrene til blæren.Retroperitoneal fibrose er assosiert med kreft i omtrent åtte prosent av tilfellene, men opptil 70 prosent av tilfellene er idiopatiske og har ingen kjent årsak.

Det er ingen avgjørende bevis som peker på en definitiv årsak til retroperitoneal fibrose, men det er ofte assosiert medTilstedeværelsen av autoimmun sykdom.En teori er at den autoimmune sykdommen oppstår fordi immunforsvaret angriper proteiner som er inneholdt i ateroskleroseplakk.I følge denne teorien lekker avanserte plakkproteiner i omgivende vev og stimulerer en immunreaksjon som forårsaker betennelse og eventuell oppbygging av fibrøst arrvev.

I de tidlige stadiene inkluderer retroperitoneale fibrose -symptomer kjedelig smerter i ryggen, nedre mage eller side;Legg smerter;redusert blodstrøm som forårsaker endring i fargen på bena;og hevelse i beinet, vanligvis i det ene benet.Hvis tilstanden ikke får øyeblikkelig behandling, avtar urinproduksjonen gradvis etter hvert som nyrene mislykkes.I tilfelle nyresvikt inkluderer symptomer kvalme, oppkast og forvirret tenking.Hvis tarmvev begynner å dø, kan blødning og alvorlig magesmerter føre til.Mulige komplikasjoner av tilstanden inkluderer venøs betennelse, noe som kan føre til dyp venetrombose;gulsott;Testikulær hevelse;tarmhindring;og komprimering av ryggmargen.

Nyreskade kan være permanent hvis den ikke behandles omgående.Dette er et spesielt problem på grunn av vanskeligheten med å diagnostisere denne tilstanden tidlig nok til å forhindre skade.De tidlige symptomene er ikke -spesifikke, noe som resulterer i en relativt lang diagnostisk prosess og risiko for permanent nyresykdom.

Den mest effektive retroperitoneal fibrose -behandlingen er en kombinasjon av kirurgi og andre typer terapi, for eksempel medisiner og symptomhåndtering.De viktigste aspektene ved behandlingen er å bevare så mye nyrefunksjon som mulig og sikre at andre organer ikke blir påvirket.Likevel er det ingen generelt aksepterte behandlingsregimer for denne tilstanden.

Når det gjelder medisiner, brukes kortikosteroider for å redusere betennelse i de tidlige sykdomsstadiene.Tamoxifen, et anti-østrogenmedisin, har også vist positive effekter for å redusere symptomer.Begge medisiner har imidlertid risiko for langvarig bruk, og brukes derfor fra sak til sak i stedet for å være en del av en standard behandlingsprotokoll.Immunoterapeutiske medisiner med større spesifisitet og færre langsiktige bivirkninger enn steroider har vært i eksperimentelle stadier.

Den mest effektive kirurgiske behandlingen innebærer laparoskopisk kirurgi for å fjerne og rekonstruere fibrøse vevsmasser.Denne typen kirurgi foretrekkes fremfor åpen kirurgi, fordi sistnevnte er mye mer inngripende og risikabelt, med en dødelighet på nesten 10 prosent.En annen mulig kirurgisk prosedyre involverer midlertidig eller permanent å montere urinlederne med shunts for å holde dem åpne og forhindre at urinblokkering.