Hva er Sapho syndrom?

Sapho syndrom er en sjelden lidelse som kan forårsake alvorlige bein-, ledd- og hudproblemer.Forkortelsen står for de fem hovedkomponentene i sykdommen: synovitt, kviser, pustulose, hyperostose og osteitt.Ikke alle syke har enhver komponent, og alvorlighetsgraden av tilstanden kan variere bredt.Symptomer kan omfatte stive ledd, ryggsmerter, begrenset mobilitet og en rekke hudproblemer.Behandlingsbeslutninger tas basert på pasientens spesifikke symptomer, men inkluderer ofte å ta daglige betennelsesdempende medisiner og bruke aktuelle kremer.

Årsakene til Sapho-syndrom er ikke kjent.Det mistenkes å være i det minste delvis en autoimmun lidelse, der kroppene eier immunsystem feilaktig angriper sunne bein, hud og leddvev.Leger er usikre på om sykdommen er arvet fordi den er veldig sjelden, og de fleste tilfeller ser ikke ut til å løpe i familier.Ingen smittsomme midler eller spesifikke miljøgifter har blitt koblet til Sapho -syndrom.Symptomer kan potensielt oppstå i alle aldre, men det sees vanligvis hos middelaldrende og eldre voksne.

Hver av komponentene i Sapho-syndrom kan forårsake unike symptomer og helseproblemer.Synovitt er preget av betennelse, hevelse og smerter i kroppsleddene og ryggraden.Kviser har en tendens til å være alvorlig hos personer med Sapho -syndrom, og utbrudd dekker ofte ansiktet og øvre ryggen.Pustulose er en annen hudkomplikasjon som fører til ømme sår og pusfylte blemmer på hendene, føttene eller andre steder på kroppen.

Benforstyrrelser har en tendens til å forårsake de fleste problemer for personer med Sapho-syndrom.Hyperostose er en gjengroing av beinvev som kan oppstå i nedre ryggrad, ben, armer eller andre steder i kroppen.Det kan forårsake smertefulle smerter og begrense fleksibiliteten betydelig.Osteitt, eller beinbetennelse, følger ofte med hyperostose og forverrer symptomer.

Et team av spesialister kan være involvert i å bekrefte en diagnose av Sapho -syndrom.Hudforhold kan vanligvis identifiseres gjennom fysiske undersøkelser, og diagnostiske avbildningsskanninger som røntgenstråler kan avdekke beinbetennelse, uvanlige vekstmønstre og ledd involvering.Blodprøver kan analyseres for å utelukke andre potensielle årsaker, for eksempel infeksjoner og bedre kjente autoimmune lidelser.

De fleste pasienter med hudkomplikasjoner er foreskrevet aktuell kortikosteroid salver for å lette smerter og hevelse.Isotretinoin er ofte gitt for kronisk kviser, og acitretin er foreskrevet for å bekjempe pustulose.Oral steroider og andre betennelsesdempende midler kan bidra til å gi lettelse for ømme bein og stive ledd.I tillegg kan en pasient instrueres om å begrense hans eller hennes aktivitetsnivå og delta på vanlig fysioterapi for å trygt bygge tilbake beinstyrken.Sapho -syndrom kan vanligvis styres effektivt når pasienter holder seg til behandlingsplanene sine.