Skip to main content

Hva er sigd hemoglobin?

Sickle hemoglobin, også referert til som S. hemoglobin, er en vanlig form for unormal hemoglobin som fungerer som kilde for både sigdcellegenskap og sigdcelleanemi.Overveiende funnet hos individer av afrikansk avstamning, kan tilstedeværelsen av sigdhemoglobin, også kalt sigdgenet, bare bekreftes gjennom en blodprøve.I tilfeller der arven av sigdgener resulterer i sigdcelleanemi, er det ingen kur mot sykdommen og mdash;Det er bare forebyggende tiltak for å avverge smertekriser og behandling for å håndtere smerteepisoder, som kan vare i timer eller dager, avhengig av intensitet.

Selv om det er sjelden, oppstår unormal hemoglobindannelse når det er en endring i hemoglobin genetisk kode.Når det gjelder sigdhemoglobin, er dannelsen et resultat av fraværet av en enkelt aminosyre.Den muterte hemoglobinet er mindre flytende enn typisk hemoglobin, og som et resultat dannes polymerer i cellen.Disse polymerene er det som binder seg sammen for å forvrenge celledannelse og gi den en sigd eller halvmåne, form.

Når et individ arver et enkelt sigd hemoglobingen, besitter han eller hun sigdcellegenskapen, eller S. hemoglobin -egenskap, og er bareen bærer for sigdcellesykdom.Mengden sigd hemoglobin som er til stede i en bærer er vanligvis minimal og ikke tilstrekkelig til å endre formen på røde blodlegemer.Personer som er bærere opplever sjelden helseproblemer knyttet til det enkelt sigdgenet og ikke vil utvikle sigdcelleanemi.

De som arver sigdhemoglobingen fra begge foreldrene, kan bare produsere sigdhemoglobin, noe som betyr at personen har sigdcelleanemi.Med denne typen anemi kan sigdformen til de røde blodlegemene hemme blodstrømmen som resulterer i smerter, økt risiko for hjerneslag og økt mottakelighet for infeksjon.En diagnose av sigdcelleanemi forekommer generelt før et barn er seks måneder gammelt.

Symptomer på sigdcelleanemi inkluderer magesmerter, gulsott, leddsmerter, tretthet, brystsmerter og mottakelighet for infeksjoner.Symptomer kan føre til fulle smerteepisoder som kan håndteres gjennom bruk av en rekke behandlinger.Barn med sigdcelleanemi vil generelt bli symptomatiske rundt fire måneders alder, så det er viktig for et symptomatisk barn å bli sett av en hematolog så snart som mulig og et penicillinregime etablert for å bekjempe infeksjoner.

Beinsmerter er en av de vanligste krisene som de med sigdcelleanemi opplever.I mange tilfeller blir begynnelsen av slike smertekriser utfelt av en ekstrem temperaturendring, dehydrering eller infeksjon.Behandlinger for sigdcelleanemi inkluderer bruk av antibiotika, smertestillende medisiner, vitamintilskudd, blodoverføring og kirurgi, inkludert benmargstransplantasjon.Komplikasjoner, som leddbetennelse, beinproblemer og galleblæresykdom, blir behandlet når de oppstår.