Hva er sideroblastisk anemi?

Sideroblastisk anemi er en blodlidelse der de røde blodlegemene ikke klarer å utvikle seg normalt, noe som resulterer i dannelse av det som kalles rings -sideroblaster i benmargen, sammen med generelle symptomer på anemi, som tretthet og blek hud.En ring, eller ringet, Sideroblast er en umoden rød blodcelle med en ring av jern rundt kjernen.Sideroblastisk anemi er assosiert med en rekke forskjellige sykdommer og kan arves, slik at en person blir født med tilstanden, eller den kan anskaffes senere i livet.Det kan være en del av et myelodysplastisk syndrom, der blodcelleproduksjon i benmargen blir unormal med risikoen for at det kan utvikle seg til leukemi, eller kreft i blodet og benmargen.Legemidler er en vanlig årsak til sideroblastisk anemi, spesielt alkohol, som visse antibiotika, cellegiftbehandlinger og tungmetaller som bly.

hemoglobin, molekylet som binder oksygen inne i en rød blodcelle, består av en globin -del, sammensatt avproteiner, og en heme -del, som normalt inneholder jern.I sideroblastisk anemi klarer ikke de umodne røde blodlegemene i benmargen å ta opp jern ordentlig inn i heme -delen av hemoglobin, med det resultat at jern blir avsatt i stoffet i cellen, karakteristisk danner en ring rundt kjernen.Dette er kjent som en sideroblastisk ring, og cellene blir referert til som ring, eller ringet, sideroblaster.

De fleste tilfeller av sideroblastisk anemi erverves i stedet for arvet, med alkoholmisbruk som den vanligste årsaken totalt sett.Andre årsaker inkluderer medisiner som isoniazid, brukt i behandlingen av tuberkulose, mangler ved kobber og vitamin B6, og bly- eller sinkforgiftning, samt myelodysplastiske syndromer og andre benmargssykdommer.Arvede former for tilstanden er mer vanlig hos menn, og i milde tilfeller kan den forbli uoppdaget inntil rundt 40 år eller over.

Sideroblastisk anemi kan diagnostiseres ved å se på benmargen under et mikroskop, der ringesideroblaster kan væresett.Noen av cellene fra den generelle sirkulasjonen vil vanligvis virke bleke, og mangler den typiske røde fargen assosiert med normale mengder hemoglobin.I de arvelige former for anemien kan cellene også være mindre enn vanlig.

Arvet sideroblastisk anemi kan noen ganger behandles med vitamin B6, med behandlingen som blir tatt for livet hvis sykdommen reagerer.Selv om noen av årsakene til ervervet sideroblastisk anemi kan reverseres, for eksempel at visse antibiotika erstattes av andre eller forbruket av alkohol som blir stoppet, er dette ikke alltid mulig.Behandling med vitamin B6 kan også fungere i noen tilfeller av den ervervede anemien, og noen ganger kan en blodoverføring utføres.