Hva er bihulehistiocytose?

Sinushistiocytose er en sjelden menneskelig lidelse av ukjent årsak, vanligvis indikert ved hevelse av lymfekjertler enten subkutan eller i dypt vev.Det påvirker hovedsakelig de unge, spesielt i løpet av de to første tiårene av livet.Det er vanligvis godartet, men noen ganger kronisk, og i sjeldnere tilfeller kan det metastasere til andre deler av kroppen via karene i lymfesystemet.Siden først identifisert i 1969, har en effektiv kur vært unnvikende, og de fleste leger anbefaler nær klinisk observasjon uten noen behandling for muligheten for en spontan selvkur.

Histiocytose refererer til en klasse av forhold preget av overflødig produksjon og akkumulering avHistiocytter, som normalt er en gunstig autoimmun makrofag frigitt av de littorale cellene som linjer den indre endotelveggen til lymfeknuter.Lymfeknuter er små, kuleformede hule organer som er fordelt over menneskekroppens retikulerte immunforsvar.Innenfor lymf bihulene fungerer immunceller som histiocytter som et filter eller en felle for fremmede partikler og patogener.Selv om betennelse i en lymfeknute er ganske vanlig, spesielt når man bekjemper en infeksjon, kalles en lidelse av lymfeknutene lymfadenopati.

Sinus histiocytose med massiv lymfadenopati (SHML) kalles også Rosai-Dorfman sykdom, oppkalt etter den to samarbeidende legen.som først beskrev tilstanden.De fleste tilfeller oppstår fra fødsel til 15 år og manifesterer seg som store, men smertefrie utvidelser av lymfeknuter i begge sider av nakken, ledsaget av feber og andre indikatorer assosiert med infeksjon.En biopsi vil bekrefte overaktive littorale celler, distanserte sinuskanaler og en forhøyet histiocyttantall.Hvis det er ytterligere bevis på dermatopati, eller en avvikende hudtilstand, vil histiocytter sannsynligvis ha sluppet unna grensene til lymfeknuten og begynt å angripe omgivende hudceller.

En bihulehistiocytose som har spredd seg til andre steder enn lymfeknuter er beskrevet som ekstranodal, og den forekommer i omtrent en fjerdedel av alle tilfeller.Huden, beinet og de øvre luftveiene er vanlige destinasjoner, men en ekstranodal metastase kan streike hvor som helst i kroppen, inkludert sentralnervesystemet, genitinærsystemet og brystene.Behandling og utvinning kan ta år eller tiår avhengig av antall lymfeknuter og typen ekstranodale organer som er påvirket av SHML.I mellomtiden er pasienter ytterligere risiko for eksponering for deres kompromitterte immunforsvar.Noen leger foretrekker derfor aggressive terapier for denne sykdommen.

Etiologien, eller årsaken til sinushistiocytose er ukjent.DNA -studier av de krenkende histiocytter har ingen bevis for endring, noe som antyder at sykdommen er en reaktiv tilstand, muligens som respons på et ennå uoppdaget virus.At det vanligvis følger et godartet klinisk kurs, ofte med spontan oppløsning og lite om noen varige dårlige effekter, støtter denne teorien.På den annen side, spesielt i ekstranodale tilfeller, oppfører sykdommen seg ikke ulikt ondartede kreftformer, inkludert perioder med forverring og remisjon.Tilsvarende terapier og mdash;kirurgisk eksisjon av lymfeknuter, cellegift og stråling og mdash;har hatt inkonsekvente grader av effektivitet.