Hva er systemisk amyloidose?

Systemisk amyloidose er en alvorlig tilstand definert av den utbredte akkumulering av amyloidavsetninger i hele kroppen.Tilknyttet tilstedeværelsen av anomale antistoffer produsert i benmargen, kan systemisk amyloidose sette organfunksjonen i fare som bidrar til organsvikt.Behandling innebærer vanligvis bruk av medisiner, designet for å hemme antistoffproduksjon og lindre betennelse og benmargstransplantasjon.Det er ingen kur mot systemisk amyloidose.

En diagnose av systemisk amyloidose bekreftes generelt med en vevsbiopsi.Ofte oppnådd under lokalbedøvelse, fra huden eller benmargen, viser en biopsi vanligvis forhøyede amyloidproteiner.Som en forholdsregel kan urin- og blodanalyse også utføres for å utelukke tilstedeværelsen av andre forhold som kan etterligne amyloidose.

Opprinnelig i benmargen, er det ingen kjent grunn til utvikling av amyloidose.Benmarg produserer naturlig allsidige antistoffer, designet for å bekjempe utenlandske patogener, som blir assimilert på nytt når trusselen er eliminert.Når det gjelder amyloidose, muteres antistoffene som produseres og kan ikke metaboliseres eller brytes ned.Med ingen andre steder å gå, reiser antistoffene gjennom kroppen via blodomløpet og transformerer seg til amyloidprotein før de legger seg i det myke vevet.

Utbredt akkumulering av amyloider kan forstyrre system- og organfunksjoner, spesielt når nervøse, luftveiene og fordøyelsessystemene påvirkes.Siden systemisk amyloidose påvirker flere bløtvev samtidig, opplever individer en rekke tegn og symptomer.Enkeltpersoner kan bli lett utmattet og oppleve ubehag, inkludert nummenhet og hevelse i ekstremitetene.Når fordøyelsessystemet påvirkes, utvikler individer en redusert appetitt, uregelmessige avføring og utilsiktet vekttap.Ytterligere tegn kan omfatte arytmi, redusert nyrefunksjon og pustevansker.

I fravær av en kur, er behandling for systemisk amyloidose sentrert om symptomhåndtering.En kombinasjon av medisiner, inkludert steroidale medisiner som dexamethason, administreres vanligvis for å lindre betennelse og ubehag.Hvis amyloidakkumulering betydelig svekker organfunksjon, kan organsvikt føre til.Komplikasjoner, som luftveis- og nyresvikt, er ikke uvanlige og kan nødvendiggjøre ytterligere, omfattende behandling for å bremse progresjonen av symptomer.

Blodstamcelle, vanligvis høstes fra ens egne stamceller, og benmargstransplantasjoner kan også utføres i noensaker.Transplantasjon tillater en påfyll av sunne antistoffer for å erstatte de muterte, syke og hemme produksjonen av nye, anomale amyloider.Stamcelletransplantasjon har betydelig risiko for komplikasjoner og er ikke egnet for alle.