Hva er testikulær feminisering?

Testikulær feminisering, også kjent som androgen -ufølsomhetssyndrom, er en sjelden tilstand forårsaket av en genetisk defekt i testosteronreseptoren.Pasienter med syndromet er genetisk mannlige, og har både X- og Y -kromosomer, men ser ut til å være kvinnelige.Testikkelfeminisering har en rekke presentasjoner, og en rekke behandlingsalternativer er tilgjengelige for berørte pasienter.

Begrepet "testikkelfeminisering" ble introdusert av John Morris, en amerikansk gynekolog.Han foreslo dette navnet basert på sin foreslåtte mekanisme for sykdommen, som antok at testiklene utskilt et hormon som resulterte i feminisering av mannlige kropper.Videre forskning motbeviste teorien hans.Begrepet testikkelfeminisering vedvarer imidlertid som et vanlig navn for tilstanden offisielt kjent som androgen -ufølsomhetssyndrom.

Testikulær feminisering er resultatet av kroppens manglende evne til å svare på androgener som testosteron.Berørte pasienter har en genetisk defekt i kroppens androgenreseptorer.På noen måter kan denne tilstanden forstås med ordtaket "vann, vann overalt, men ikke en dråpe å drikke."Rikelig med testosteron sirkulerer i blodet, fordi pasienten har funksjonelle testikler.Kroppen reagerer ikke på dette testosteronet, fordi den ikke kan oppdage det.

Når den voksende kroppen ikke klarer å føle det sirkulerende testosteronet, faller den inn i sitt standard eksterne utviklingsmønster: å bli kvinnelig.Berørte mennesker utvikler bryster, kvinnelige fettfordelingsmønstre, en blind vaginal pose og en klitoris.Tilstedeværelsen av Y -kromosomet sikrer at de også utvikler testikler og ikke klarer å utvikle eggstokker eller en livmor.Noen eksperter beskriver de resulterende pasientene som pseudohermaphrodites, fordi de har noen mannlige og noen kvinnelige seksuelle egenskaper, men ikke har både testikler og eggstokker, som en ekte hermafroditt ville.

Testikkelfeminisering kan ha en rekke kliniske presentasjoner.En komplett form for syndromet resulterer i en normal dukende kvinne som kanskje ikke blir ansett som unormal før hun ikke klarer å få sin periode.Andre mindre fullstendige former for syndromet eksisterer også.For eksempel kan noen babyer født med tvetydige kjønnsorganer ha en ufullstendig form for tilstanden, der en delvis respons på testosteron resulterer i utviklingen av ufullstendig mannlig ytre kjønnsorganer.

Behandling av testikulær feminisering kan være kontroversiell.Hos pasienter med delvis følsomhet for testosteron, anbefaler noen leger å administrere testosteron som en behandling.Det økte testosteronet kan hjelpe pasienten med å utvikle seg til en normalopptredende hann.

Personer med fullstendig testikkelfeminisering fortsetter ofte å leve som kvinne.Hos disse pasientene er det viktig å fjerne testiklene for å redusere risikoen for testikkelkreft.De drar ofte nytte av valgfrie operasjoner for å forlenge og utvide skjeden, og letter dermed seksuell samleie.