Hva er effekten av cystisk fibrose på lungene?

Det er flere hovedeffekter av cystisk fibrose på lungene.Spesielt spesielt skaper sykdommen lungevevsskade og øker risikoen for bakteriell infeksjon.Cystisk fibrose er autosomal recessiv, noe som betyr at det er på et kromosom som ikke er kjønn, og at et individ må ha to muterte former av genet for å utvikle sykdommen.Andre skadelige vanlige effekter av cystisk fibrose på lungene inkluderer slimoppbygging, betennelse, økt blodtrykk i lungene og blokkerte eller strammet luftveier.

cystisk fibrose er forårsaket av to muterte former av et protein kjent som cystisk fibrose transmembranRegulator (CFTR), som regulerer saltnivåene i svette, slim og pankreasekresjoner.I stedet for å opprettholde normal funksjon av disse væskene, er det muterte CFTR -proteinet ikke i stand til å opprettholde sunne nivåer av salt og vann på lungene.Resultatet av cystisk fibrose på lungene er et tykt slimlag som ikke inneholder en riktig væske- eller elektrolyttbalanse.

Det tykke slimet som er karakteristisk for sykdommen fører til mange problemer for lungene.Cilia, eller bittesmå, hårlignende strukturer som fører innsiden av lungen, har vanskeligheter med å feie dette tykke slimet ut av kroppen.Lungehelse optimaliseres av disse små strukturene, som rydder bort fanget rusk og bakterier, men cilia hos pasienter med cystisk fibrose kan ofte ikke kvitte lungene til potensielle patogener.Ikke bare fører dette til en økning i bakteriell infeksjon, da bakteriene forblir fanget i lungene, men det forårsaker også opphopning av overflødig slim som er skadelig for luftveiene.

Et annet skadelig resultat av cystisk fibrose på lungene er betennelse.Kombinert med skade på grunn av bakteriell infeksjon, kan betennelse ofte forverre eksisterende pusteproblemer ved å stramme luftveiene og gjøre det vanskeligere for kroppen å fjerne det utviklende slimet i lungene.Betennelse kan også føre til økt blodtrykk i lungene, noe som er risikabelt for allerede skjørt vev.

Noen av de mer alvorlige effektene av cystisk fibrose på lungene inkluderer lungebetennelse fra hyppige bakterieinfeksjoner, voldelig hoste som noen ganger produserer blod, kardio-Respiratoriske problemer og hypoksi, en tilstand der kroppen ikke får nok oksygen.Alvorlige bakterieinfeksjoner kan også forekomme, hvorav noen er antibiotikaresistente.De skadelige effektene av cystisk fibrose betyr ofte at pasienter med sykdommen vil trenge lungetransplantasjoner for å gjenvinne grunnleggende lungehelse og funksjon.