Hva er trombotisk trombocytopenisk purpura?

Trombotisk trombocytopenisk purpura er en lidelse som forårsaker koagulering i de små blodkarene.Disse blodproppene kan være veldig skadelige hvis de blokkerer blodstrømmen til vitale organer.Mennesker som lider av denne lidelsen mangler en tilstrekkelig mengde av et viktig enzym som hjelper til med å hemme et viktig blodproppprotein.Dannelsen av så mange blodpropp kan føre til overforbruk av blodplater, som er ansvarlige for koagulering, og dette kan få folk til å blø eller blåmerke spontant.

De fleste av symptomene på trombotisk trombocytopenisk purpura stammer fra begrensning av blodstrømmen, men andre kan være et resultat av blodplatens mangel.Noen av de mer alvorlige symptomene involverer hjernen.Pasienter kan føle seg forvirrede, og noen ganger kan de snakke annerledes eller hallusinere.De kan også ha en rask hjerterytme, feber og svakhet, og de kan besvime.Utover den nevnte blødningen og blåmerkeren, kan mangelen på blodplater forårsake små lilla flekker som ser litt ut som et utslett.

Det er to forskjellige typer trombotisk trombocytopenisk purpura.Den første typen er noe folk generelt blir født med, og det kalles primær trombotisk trombocytopenisk purpura.Noen ganger får mennesker lidelsen som et resultat av en annen sykdom eller traumer.Når dette skjer, kalles det sekundær trombotisk trombocytopenisk purpura.

Forskere mener at den primære formen for trombotisk trombocytopenisk purpura sannsynligvis er genetisk videreført.De er ikke sikre på den nøyaktige mekanismen som er involvert i utviklingen av den sekundære formen.Noen av forholdene som kan føre til sekundær trombotisk trombocytopenisk purpura er graviditet, benmargstransplantasjoner, humant immunsviktvirus (HIV) og kreft.Noen mennesker utvikler også lidelsen som et resultat av lupus, og det er noen bevis på en forbindelse til hormonerstatningsterapi.

Leger bruker ofte bloderstatningsterapi som en behandling for trombotisk trombocytopenisk purpura.Dette fungerer fordi giverne vil ha de rette typer enzymer som er nødvendige for å korrigere ubalansen i lidende system.I mange tilfeller presenterer denne sykdommen på en episodisk måte, så syke kan trenge å gjenta denne behandlingen når de opplever en episode.

Begge former for trombotisk trombocytopenisk purpura er veldig farlige hvis de blir ubehandlet, og i mange tilfeller skjønner ikke folk at de har det før de er for syke til å bli hjulpet.Når folk får riktig behandling, har den primære formen en langsiktig overlevelsesrate nær 90%.Den sekundære formen anses som mye farligere, og pasienter dør ofte selv med passende behandling.Leger er usikre på årsakene til denne forskjellen.