Hva er tymisk hypoplasi?

Thymic hypoplasia er en lidelse der det er underutvikling av thymuskjertelen.Tymusen ligger under brystbenet, eller brystbenet, og det utgjør en del av immunforsvaret.Tymisk hypoplasi kan gjøre folk mer utsatt for infeksjoner, og det kan oppstå som en del av en medfødt tilstand, som er til stede fra fødselen, kjent som D DIGEORGE SYNDROME.Digeorge syndrom kan være assosiert med problemer som hjertefeil, ansiktsavvik, anfall og læringsvansker.Graden av tymisk hypoplasi kan variere fra moderat til alvorlig, og i noen tilfeller kan tymusen mangler.

Som en del av immunforsvaret produserer tymus -kjertelen hvite blodlegemer kjent som T -lymfocytter, som er involvert i kroppens respons påinfeksjon.Hos de fleste utvikler thymusen seg bare til ungdomstiden.Fra da av avtar mengden cellevekst og tymusen begynner å krympe, med de aktive cellene som sakte erstattes av arrvev og fett.Til tross for denne krympingen produserer kjertelen fremdeles lymfocytter og fortsetter å gjøre det i alderdommen.

Heldigvis har bare en liten andel mennesker med D DIGEORGE -syndrom tymisk aplasi, der det ikke er noen kjertel eller hypoplasi, noe som er alvorlig nokå la dem være utsatt for alvorlige infeksjoner.For de med moderat tymisk hypoplasi, kan tilbakevendende infeksjoner være et problem, men det er mer sannsynlig at dette er mindre alvorlige sykdommer som forkjølelse.Mange barn med moderat thymisk hypoplasi kan til og med oppleve at funksjonen til immunforsvaret deres forbedres når de blir eldre.

Hvor kjertlene funksjonen er sterkt svekket, kan behandlingen av tymisk hypoplasi innebære en benmargstransplantasjon eller en transplantasjon av tymusvev fraen giver.Noen ganger kan immunoglobulinbehandling utføres.Dette innebærer å gi immunoglobuliner eller antistoffer, ekstrahert fra donert blodplasma.Antistoffer er spesielle proteiner som hjelper til med å forsvare kroppen mot infeksjon, og denne typen behandling blir gitt i en blodåre.

Utsiktene for en person med tymisk hypoplasi avhenger delvis av graden av tap av tymusfunksjon.Det påvirkes også av i hvilken grad andre organer, for eksempel hjertet, er mangelfulle, som en del av Digerorge syndrom.Problemer med atferd, mental helse og utvikling kan også oppstå som en del av tilstanden, og kan gjøre det vanskeligere å håndtere.Vanligvis er et team av eksperter trukket fra en rekke fagområder pålagt å gi passende omsorg.