Hva er tricuspid atresia?

Tricuspid -ventilen er plassert mellom høyre ventrikkel og atrium, og åpnes for å la blod passere fra atrium til høyre ventrikkel.I tricuspid atresia klarer ikke denne ventilen å dannes ordentlig og blokkerer generelt blodstrømmen fra atriumet til ventrikkelen.Tricuspid atresia forårsaker umiddelbare problemer hos det nyfødte og nødvendiggjør akuttmedisinsk behandling.

Ettersom blod ikke kan komme til riktig ventrikkel i tricuspid atresi, kan det ikke passere til lungene for oksygenering.Dette kan bety at høyre ventrikkel også er misdannet som i hypoplastisk høyre ventrikkel.Ofte kan en ventrikulær septumdefekt og en atrial septumdefekt være til stede, noe som gjør at litt blod kan passere til lungeventilen, men dette gir ikke nok til å oksygenere kroppen på riktigiscenesatte operasjoner.Det er ikke en reparerbar feil, men kan lindres gjennom kirurgi.Alternativt kan foreldre velge transplantasjon.Generelt velger foreldre imidlertid kirurgisk lindring, da det har en bedre overlevelsesrate i begynnelsen og kan forsinke det eventuelle behovet for transplantasjon betydelig.Noen ganger er det mulig å reparere eller erstatte trikuspidventilen, men generelt ikke mulig i tricuspid atresia på grunn av den fullstendige lukking og dens virkning på høyre ventrikkel.Shunt i hjertet for å la blandet blod strømme inn i lungeventilen.Blalock-Taussig-shuntet vil gi babyen tid til å vokse før hun kommer tilbake til sykehuset om omtrent tre måneder for Glenn-shuntet.Fontan -fullføringen forekommer vanligvis tre til fem år etter Glenn -shuntet.På den tiden trenger ikke høyre side av hjertet å fungere, ettersom blod som kommer tilbake til lungene vil omgå hjertet.Hjertet trenger bare å pumpe blod til kroppen, og mens høyre ventrikkel kan være unormal, er venstre ventrikkel generelt riktig størrelse og fungerer bra.

Barn med høyresidige strømningsdefekter som tricuspid atresia og hypoplastisk høyre hjerte har en tendens til å ha en litt bedre overlevelsesrate enn de som er født med venstresidige feil.Venstre ventrikkel i det normale hjertet er større og mer muskelbundet enn høyre ventrikkel.Det er ideelt egnet for situasjonen Fontan -fullføringen skaper.Motsatt må de barna som har små venstre ventrikler stole på den svakere høyre ventrikkel for å pumpe blod til kroppen.Selv om hjertet i begge tilfeller til slutt vil begynne å mislykkes og kreve transplantasjon, har venstre ventrikler en tendens til å overleve som eneste pumpekamre for litt lenger.

I tricuspid atresia eller hypoplasi av høyre ventrikkel, har langvarig overlevelse av Fontan blitt estimert til å være mellom 15-30 år før en transplantasjon er nødvendig.Nyere studier har antydet lengre tidsrammer.Selv om barn gjennomgår tre operasjoner når de fremdeles er unge, anses de som mer levedyktige og mindre risikable enn transplantasjon.Tilgjengeligheten av giverhjerter, spesielt for spedbarn, er minimal.

Fontan resulterer i et særegent arrangement av hjertets "rørleggerarbeid", men begrenser vanligvis ikke barnet med tricuspid atresia fra normale aktiviteter.Kardiologer kan gjøre noen forbud rundt deltakelse i konkurrerende idretter.Barn må også følges på årlig basis for å sikre at fontanen er tilstrekkelig.

Barn med tricuspid atresi, og de fleste andre hjertestrømningsdefekter, må ta daglig lavdose aspirin og kreve antibiotika før tannprosedyrer.Generelt kan imidlertid barnet med kirurgisk lindret tricuspid atresia se frem til mange års helse.Fortsatte forbedringer i transplantasjonsteknologi kan føre til mye høyere forventet levealder enn det som er strøm, siden transplantasjon nå er ultimately kreves.