Hva er Wermer syndrom?

Wermer -syndrom, også kjent som multippel endokrin neoplasi type 1 eller MEN1, er en relativt sjelden genetisk lidelse som vanligvis forårsaker flere endokrine kjertelsvulster, så vel som svulster i tolvfingertarmen og magen.Flere svulster dannes vanligvis i hypofysen, bukspyttkjertelen og parathyreoidea -kjertlene av mennesker med Wermer -syndrom.Disse svulstene kan øke endokrin hormonproduksjon, noe som fører til hormonelle ubalanser og en rekke helseeffekter.MEN1 regnes som arvelig, og barn, foreldre eller søsken til en person som har det antas å ha 50% sjanse for å utvikle den selv.Symptomer på Wermer-syndrom, som kan variere mye fra sak til sak, vises vanligvis ikke før voksen alder, og kan vanligvis håndteres godt nok til å forhindre at alvorlige komplikasjoner oppstår.

De fleste som utvikler menn1 har en familiehistorieav sykdommen, siden den vanligvis er arvelig.Foreldre, søsken og barn av en person som er diagnostisert med denne sykdommen blir vanligvis også testet for genmutasjonen som forårsaker den.Både menn og kvinner kan utvikle denne sykdommen, og symptomer kan vises i alle aldre, selv om de vanligvis vises i voksen alder.Sykdommen ser ut til å forekomme likt gjennom alle raser og geografiske regioner.Omtrent en av 30 000 mennesker utvikler denne sykdommen, så den anses som sjelden.

one 000 mennesker er ansett som sjelden.Disse kjertlene inkluderer bukspyttkjertelen, parathyreoidekjertelen og hypofysen.Svulster i de endokrine kjertlene kan føre til at disse kjertlene blir overaktive, noehormon.Høye nivåer av paratyreoideahormon i kroppen kan øke kalsiumnivået i blodet, noe som fører til svekkelse av bein, nyrestein og skade på nyrevev.Andre symptomer kan omfatte tretthet, svakhet, smerter i musklene eller bein, fordøyelsesbesvær og forstoppelse. Pankreas -komplikasjoner kan oppstå på grunn av svulster i bukspyttkjertelen og tolvfingertarmen.Svulster i dette området kan heve nivåene av insulin og glukagon, hormonene som hjelper til med å regulere blodsukkeret.Forhøyede insulinnivåer kan føre til diabetes, mens forhøyede glukagonnivåer kan forårsake hypoglykemi, eller farlig lavt blodsukker.Magesvulster kan også utvikle seg, noe som fører til alvorlig magesår i magesing og diaré.Hypofysesvulster hos personer med Wermer -syndrom kan forårsake overdreven beinvekst og reproduksjonsproblemer. Behandling for svulstene assosiert med Wermer -syndrom innebærer generelt kirurgi.Svulstene, og i noen tilfeller kan kjertlene i seg selv fjernes.Strålebehandling administreres noen ganger for å stoppe veksten av svulster eller redusere størrelsen.