Hva er faktor IX?

Faktor IX er et molekyl som spiller en rolle i blodproppsystemet.Når en person mister blod fra et kutt, setter kroppen et spesielt system i handling.Dette innebærer forskjellige molekyler som signaliserer hverandre, og forteller andre stoffer for å blokkere kilden til blødning og forhindre ytterligere blodtap.Personer uten effektiv faktor IX kan ikke produsere normale blodpropp, og kan lide av ukontrollert blødning.

Blodpropp skjer fordi mange forskjellige molekyler og celler jobber sammen for å koagulere, eller koagulat, det frittflytende blodet på det berørte stedet.Mange av molekylene som virker i dette systemet er kjent som blodproppfaktorer, og faktor IX er bare en av dem.Dette er et enzym, som betyr at det hjelper reaksjoner til å finne sted, og også hjelper stoffer til å bli endret i andre stoffer.

Opprinnelsen til faktor IX er i leverens celler.Her produseres molekylet i en tidlig form, og andre molekyler og enzymer, for eksempel vitamin K, virker på det for å endre det til en form som er egnet til å sirkulere i blod.Etter at leveren sender faktoren IX ut i blodet, har molekylet en halveringstid på omtrent en dag, noe som betyr at halvparten av den nye faktoren IX-er forringes i løpet av 24 timer.

Bare når en person begynner å blø, begynner blodproppprosessen.Signaler fra kroppen aktiverer andre faktorer i systemet, som igjen aktiverer faktor IX.De eksakte molekylene som slår på faktoren på er aktivert faktor VII og Factor XI.Når disse molekylene fungerer på faktor IX for å fortelle det til å begynne sitt eget arbeid i prosessen, er resultatet at faktor IX deretter slår på aktiviteten til en annen faktor som kalles faktor X.

Alle disse faktorene er avgjørende for normal blodpropp,Og fraværet av en faktor betyr at kroppen ikke stopper blødningen ordentlig.Genet som koder for denne spesielle faktoren er på X -kromosomet, som hjelper til med å diktere kjønn.Kvinner har to X -kromosomer, og menn har en X og en Y.

Når en mutert form av genet er til stede på et kromosom, kan det forårsake en tilstand som kalles hemofili B. Vanligvis kan ett normalt gen gjøre opp for en mutertGen, som er grunnen til at menn lider av sykdommen og kvinner vanligvis ikke gjør det.Behandling for lidelsen krever at personen tar kunstig forberedelse av faktoren, for å erstatte det manglende stoffet og forhindre risiko fra ukontrollert blødning.