Hva er proteoglykanere?

Proteoglykaner er en type molekyl som finnes i kroppens bindevev.Bindevev er fibrøst vev som gir støtte for andre kroppsstrukturer.Proteoglykaner utgjør en stor del av den ekstracellulære matrisen, materialet mellom celler som gir strukturell støtte.I motsetning til i andre kroppsvev, er den ekstracellulære matrisen den viktigste delen av bindevev.

Proteoglykaner er sterkt glykosylerte glykoproteiner.Dette betyr at de er proteiner med kjeder av polysakkarider, et slags karbohydrat, festet.Den spesifikke typen polysakkarider festet til proteoglykaner kalles glykosaminoglykaner (GAGS).Proteoglykaner er negativt ladet på grunn av tilstedeværelsen av sulfater og uronsyrer.Gagkjedene til en proteoglykan kan være laget av kondroitinsulfat, dermatansulfat, heparinsulfat, heparansulfat eller keratansulfat.

I tillegg til typen gag de har, kan proteoglykanere kategoriseres etter størrelse.Store molekyler inkluderer aggrecan, en viktig komponent i brusk og versican, som finnes i blodkarene og huden.Små molekyler som er til stede i forskjellige bindevev inkluderer dekor, biglycan, fibromodulin og lumican.Fordi de er negativt ladet, hjelper proteoglykaner også til å tiltrekke seg positive ioner, eller kationer, for eksempel kalsium, kalium og natrium.De binder også vann, og hjelper til med transport av vann og andre molekyler gjennom den ekstracellulære matrisen.

.Proteindelen syntetiseres av ribosomer, som lager proteiner av aminosyrer.Proteinet blir deretter flyttet til det grove endoplasmatiske retikulum (RER).Det er glykosylert i Golgi -apparatet, en annen organelle, i en rekke trinn. Først er et koblingstetrasakkarid som polysakkaridene kan vokse festet til proteinet.Deretter tilsettes sukkerene en etter en.Når proteoglykanet er fullført, forlater den cellen gjennom sekretoriske vesikler, og kommer inn i den ekstracellulære matrisen. En gruppe genetiske metabolske lidelser kjent som mukopolysakkaridoser er preget av manglende evne til å bryte ned proteoglykaner på grunn av fraværende eller funksjonsfeil.Disse lidelsene fører til en proteoglykansk oppbygging i cellene.Avhengig av typen proteoglykan som er tillatt å bygge seg opp, kan mukopolysakkaridoser forårsake symptomer som spenner fra kort status og hyperaktivitet til unormal skjelettvekst og mental utviklingshemning.