Hva er en prion?

En prion er et ikke -levende, smittsomt middel laget av feilfoldet protein.Det kan reprodusere ved å gjøre normale, sunne proteiner feilfoldet seg ved hjelp av sine verter biologiske maskiner, som et virus.Prion er kort for proteinholdig smittsom partikkel.

Ideen om et smittsomt middel som mangler nukleinsyrer for reproduksjon ble opprinnelig møtt med skepsis da ideen ble foreslått på 60 -tallet, fordi et slikt fenomen aldri hadde blitt observert før.Mens nukleinsyrebaserte enheter er godt forstått, er reproduksjonsmekanismen blant prioner fremdeles ikke helt klar.Prioner som finnes i dyr som utelukkende infiserer hjernen, er dødelige og ubehandlede.Priontil ødeleggelse av tusenvis av husdyr, og internasjonal frykt for muligheten for at sykdommen sprer seg fra boviner til mennesker.Prionproteinet ble ikke isolert før i 1982, da Stanley B. Prusiner oppdaget det og myntet begrepet.Han ble tildelt Nobelprisen i fysiologi eller medisin i 1997 for sin oppdagelse.

Et av de første tilfellene av prionbasert sykdom som ble undersøkt var den av

scrapie

, en sykdom som oppsto blant sauer og geiter.Denne sykdommen var kjent siden 1700 -tallet, men det var først på 60 -tallet at forskere begynte å mistenke at skrapie ikke var en typisk sykdom, og reproduserte utenfor de vanlige middelene til nukleinsyrer.Scrapie, som de fleste prionbaserte sykdommer, er dødelig for dyret det infiserer, noe som forårsaker forferdelige symptomer før døden.Navnet på sykdommen kommer fra den urovekkende oppførselen til infiserte sauer, for å skrape av fleece mot bergarter.Prien forårsaker også manglende evne til å gå, krampaktig kollaps og overdreven leppesmaking. prioner er ansvarlige for sykdommer inkludert i klassen kjent som

overførbar spongiform encefalopati

.(Det vitenskapelige navnet på Mad Cow Disease er Bovint spongiform encefalopati .) Sykdommen er så navngitt fordi den får offerets hjerne til å degenerere til en svamplignende konsistens. De fleste prioner er ikke overførbare mellom arter, men tilfeller av mennesker som får en versjon av sykdommen som kalles VCJD er rapportert, med 4 dødsfall som forekommer i Storbritannias by Armthorpe.Rapporter som disse førte til den verdensomspennende terroren som fulgte Mad Cow Disease.Siden utbruddet er det rapportert om flere dusin forekomster av prioninfeksjon i en rekke land rundt om i verden, som Japan, men mange store husdyrproduserende land forblir sykdomsfrie.Kjøttindustrien i USA led veldig da nyheter om sykdommen rammet amerikanske bredder, selv om sannsynligheten for at en bovint prion infiserer et menneske er utrolig liten.