Hva er en sfingomyelin?

I biologi er en sfingomyelin (SPH) en bestemt type lipid som utgjør mesteparten av fettinnholdet i cellemembraner.SPH -struktur består av en polar gruppe, en sfingosin og en fettsyre.Polargruppen består av et molekyl av enten fosfoetanolamin eller fosfokolin.Dette er koblet til sfingosinet, som er et aminoalkoholmolekyl med 18 karbonatomer.Fettsyredelen av strukturen er vanligvis mettet, og er koblet direkte til sfingosinet.

De fleste lipider som utgjør en del av strukturen til cellemembraner, spesielt i humane celler, er avledet fra glykogen.SPH skiller seg imidlertid fra de fleste cellemembranlipider, fordi den vanligvis er bygget fra aminosyreserinen og fettsyre -palmitatet.Sphingomyelin -syntase, eller sfingomyelinase, er hovedenzymet som er ansvarlig for denne kjemiske reaksjonen.

Funksjonene til SPH er ikke helt forstått.Disse molekylene danner absolutt en viktig byggestein i strukturen til cellemembraner.SPH og kolesterol blir ofte oppdaget i høye konsentrasjoner sammen i visse regioner av cellemembranen, noe som fører til hypotesen om at metabolismen til disse to stoffene kan henger sammen.Dette er i tråd med observasjonen at myelinskjeden, en membran som finnes rundt den lange delen av mange nevroner, har en kjemisk sminke med et veldig høyt sfingomyelinforhold.I tillegg til de høye konsentrasjonene som finnes i nervevev, er sfingomyelin også en spesielt viktig komponent av røde blodlegemer, og visse celler i pattedyrøyet.

lidelser relatert til sfingomyelinproduksjon inkluderer akantocytose og den sjelden forekommende Niemann-pick sykdom.Akantocytose er et syndrom der røde blodlegemer mister sin glatte vanlige form, og blir pigget, eller formet som en stjerne med et stort antall poeng.Disse dysfunksjonelle blodcellene kan sees der det er et overskudd av sfingomyelinproduksjon i blodet.

Niemann-pick sykdom er en arvelig lidelse der en mangel i enzymet sfingomyelinase.Dette får Sphingomyelin til å samle seg i hjernen og flere andre viktige organer.Når dette forekommer hos spedbarn, forårsaker det vanligvis alvorlig skade på hjernen, og i de fleste tilfeller er dødelig.