Hva er alfaoksidasjon?

Alfaoksidasjon, OR alfa; -oksidasjon, er navnet som er tilordnet enzymatisk forkortelse av fettsyrederivater som inneholder en metylgruppe (CH ₃ -) festet til karbonatomet som ligger beta ( beta;) til karboksylatgruppen (-Coo ^#45; ).Bare en av en serie prosesser, alfaoksidasjon innebærer metabolisering av spesifikke fettsyrer, i peroksisomene til eukaryote celler.Utilstrekkelig alfa -oksidasjon i den menneskelige organismen fører til en alvorlig oppbygging av fytansyre, som er nært knyttet til refsumsykdom.Denne genetiske lidelsen er kjent for å produsere en rekke forstyrrelser, mange av dem ikke livstruende.De fleste tilfeller av refsumsykdom er assosiert med mutasjoner i phyH -genet. Strukturelt sett er det originale karboksylatet sammen med koenzym A, og kan trekkes

Middot; Middot; Middot;

CH 2 CH (ME) Ch ₂ -coo- (COA), eller Phytanoyl-CoA, der koenzymens struktur ikke er skrevet ut og CH ₃ festet til beta; -karbonatom er skrevet som “meg” mdash;stående for metyl mdash;for å forenkle visualiseringen.Identifisere karbon (c) atomer og mdash;fra høyre til venstre, ikke teller COA-koenzymkarbonene og mdash;Det er karboksylat-karbon, neste alfa; -karbon, deretter beta; -karbon og Gamma; -karbon.Karbonatomer til venstre for Gamma;Posisjon er ekskludert for forenkling.Den biologiske prosessen krever et enzym fordi metyl festet _{spesifikt på beta-stedet} hindrer metabolismen. I det første trinnet i flertrinnsprosessen erstattes et hydrogenatom med en hydroksylgruppe (-OH) ved alfa;---karbon.Resultatet er strukturen

Middot; Middot; Middot;

CH 2 CH (ME) CH (OH) -COO- (COA).Neste følger dekarboksylering, kombinert med oksidasjon, for å gi _{middot; Middot; Middot;} CH 2 CH (ME) -COO- (COA).Å følge alfa -oksidasjon er et annet metabolsk trinn som kalles beta -oksidasjon.Dessverre dekkes ikke svikt i alfa -oksidasjonsprosessen av denne sistnevnte prosessen og mdash;Fytansyre metaboliseres ikke ved hjelp av beta -oksidasjon eller annen metabolsk fettsyremetabolsk prosess. Siden refsumsykdom er nært knytter seg til et overskudd av fytansyre, og fytansyre kommer direkte fra kostholdet, en stor del av individets behandling måGjør med kosthold.Det finnes spesielt i meieriprodukter, storfekjøtt, lam og visse fisker og mdash;Inkludert tunfisk, torsk og hyse.For noen individer kan en vanskelig og kostbar blodfiltreringsprosedyre kalt plasmaferese brukes.Den mindre kløende hud- og muskelen degenerasjonsproblemer kan løses med behandling, og en dag er det håpet at enzymatisk behandling kan redusere fytansyreoppbygging, og med det refsums mer alvorlige problemer.For tiden kan imidlertid utfallet være like alvorlig som død som følge av hjerte arrytmi.