Was ist ein Ryanodinrezeptor?

Ein Ryanodinrezeptor bildet einen Weg in einer biologischen Zelle, durch die Kalziumionen passieren können.Es kommt im sarkoplasmatischen Retikulum in Skelettmuskelzellen vor.Kalzium wird in dieser Struktur gespeichert und bleibt dort, während sich die Muskeln in einem Ruhezustand befinden.Die Kontraktion von Muskelfasern und Geweben wird durch die Freisetzung von Kalzium kontrolliert, die bei Bedarf durch den Rezeptor dispergiert wird, um Muskelkontraktion zu induzieren.Genetische Mutationen des Ryanodinrezeptors können zu schwerwiegenden Erkrankungen und Krankheiten führen.

vier molekulare Bausteine, die als Monomere bezeichnet werden, kombinieren in einer Sequenz zu einem Ryanodinrezeptor.Ebenfalls integriert ist ein Terminal, das die Bindung von Proteinen unterstützt, die das Öffnen und Schließen der Rezeptorpore steuern.Ein Protein namens Calstabin2 hält den Kanal stabil, wenn es geschlossen ist.Das Porensegment des Rezeptors fungiert als Filter, um die Kalziumionen über eine Membran zu kanalisieren.

Der stetige Fluss von Kalziumionen ermöglicht es den Muskeln, sich richtig zusammenzuziehen und zu funktionieren.Die Calciumfreisetzungskanäle des Ryanodinrezeptors haben Terminals, die in das zelluläre Zytoplasma hervorgehen.Verschiedene andere subzelluläre Strukturen tragen auch zur Unterstützung des Calciumtransports bei.Eine Reihe von zellulären Funktionen, wie z. B. eine Anregungskontraktionskopplung, die im Skelett- und Herzmuskel auftritt, werden durch Calciumkanäle reguliert.Prozesse, die elektrische Signale innerhalb des Nervensystems leiten, werden ebenfalls auf diese Weise reguliert.Es kommt auch im glatten Muskel, im Gehirn, in der Nebennierendrüse und in reproduktiven Organen vor.Es gibt auch einige Mengen des Ryanodinrezeptors im Magen, in der Lunge, im Thymus und im Zwerchfell.Mutationen des Rezeptorgens können zu einem Mangel an Calciumfluss führen, was die Art und Weise beeinträchtigen kann, wie sich die Muskeln zusammenziehen.Das Verunehmen von Calciumkanälen kann die Menge der Ionen in der Zelle abbauen, was zu einer Erkrankung, die als zentrale Kernerkrankung bezeichnet wird, führt.

Eine Mutation im Ryanodinrezeptor -Gen kann dazu führen, dass das Protein zu kurz ist.Die Muskelschwäche führt dann zu einer Erkrankung, die als unverhältnismäßig angeborene Faser-Typ-Type bekannt ist.Eine andere Art von Mutation verzerrt die Form des Calciumkanals, um es den Muskeln schwer zu machen, und ermöglicht die Entwicklung einer Multiminicore -Krankheit.Wenn zu viele Kalziumionen in die Zelle freigesetzt werden, kann eine maligne Hyperthermie entstehen, was zu abnormalen Muskelkontraktionen und Steifheit, Erzeugung von Wärme und Überproduktion von Säure führt.