Was ist ein Amyloid -Vorläuferprotein?

Ein Amyloid -Vorläuferprotein, das auch als App bezeichnet wird, ist an der biochemischen Verarbeitung im Gehirn beteiligt, von der angenommen wird, dass sie zu Alzheimer -Krankheit führt.Dieses Protein wird in mehreren Manieren verarbeitet.Einige Arten der Verarbeitung führen zur Herstellung von Fasernklumpen im Gehirn, das als Amyloid -Plaques bekannt ist.Diese Aufbau und Formen, die angenommen werden, dass sie Neuronen abtöten und die Gehirnfunktionen beeinträchtigen.

Dieses Protein ist im gesamten Körper weit verbreitet und ist in Nervensynapsen gefunden.Seine normale Funktion ist unbekannt.Es wurde weithin untersucht, weil seine Verarbeitung an der Entwicklung der Alzheimer -Krankheit beteiligt war.Amyloid -Vorläuferprotein ist ein integrales Membranprotein.Es ist in Membranen in der Zelle eingebettet, wobei ein Teil des Proteins über der Membran hervorsteht, und ein kleineres Stück, das unten gefunden wurde.Viele Proteasen, wie diejenigen, die in der Verdauung beteiligt sind, können auf eine breite Palette von Proteinen wirken.Andere sind jedoch sehr spezifisch und spalten nur bestimmte Proteine.Amyloid -Vorläuferproteine werden durch verschiedene Arten von Proteasen gespalten, die als

Sekretasen

bekannt sind.Diese Arten von Proteasen spalten Proteine, die sich in zellulären Membranen befinden.Alpha, Beta und Gamma -Sekretase.Mit der Aktivität der Alpha -Sekretase ist keine Abnormalität verbunden.Die sequentiellen Aktivitäten von Beta und Gamma-Sekretase führen jedoch zur Produktion von Peptiden, die als Beta-Amyloid bekannt sind.Diese Peptide reichen von 39 bis 42 Aminosäuren.Sie bilden Aggregate, die als Beta-Amyloid-Plaques bekannt sind.Diese sind im Gehirn von Patienten mit Alzheimer und einigen anderen Hirnstörungen zu finden. Die Ursache für Alzheimer wurde nicht definitiv bewiesen.Das aktuelle Modell postuliert jedoch, dass diese Beta-Amyloid-Plaques für die Symptome der Störung verantwortlich sind.Genetische Studien zeigen, dass das Amyloid -Vorläuferprotein eine Rolle bei der Entwicklung der Alzheimer -Krankheit spielt.

Das Gen für dieses Protein ist hochkomplex und wird auch als

app

bekannt.Viele Mutationen in diesem Gen führen zu einer früh einsetzenden Alzheimer-Krankheit.Über 25 solche Mutationen wurden identifiziert.Es wurde festgestellt, dass sie für 10-15% aller Fälle von Alzheimer-Krankheiten verantwortlich sind, die früh im Leben zukommen.Etwa 5-10% aller Fälle von Alzheimer sind auf ererbte Anfälligkeit zurückzuführen.

Bemühungen sind unternommen, um die Verarbeitung von Amyloid-Vorläuferprotein zu blockieren, die zu Beta-Amyloid-Peptiden führt, indem die Aktivitäten von Beta und Gamma-Secretase begrenzt werden.Insbesondere ein Beta-Amyloid bildet eher giftige Fasern.Dies ist ein 42-Aminosäure-langes Peptid, das klebriger ist als die kürzeren Peptide.Forscher haben ein Medikament entwickelt, das die Produktion kürzerer und weniger toxischer Peptide durch Gamma-Sekretase bevorzugt, in der Hoffnung, Beta-Amyloid-Plaques zu reduzieren und damit das Fortschreiten der Alzheimer-Krankheit zu begrenzen.