Jakie choroby są spowodowane prionami?

Prions to białka zakaźne, odpowiedzialne za szereg chorób u różnych zwierząt, w tym ludzi.Słowo prion jest portmanteau „białko” i „zakaźnego”.Po raz pierwszy teoretyzowano w latach 60. XX wieku, a ich istnienie i natura zostały potwierdzone na początku lat 80. XX wieku.

Istnieje wiele różnych rodzajów chorób spowodowanych przez Prions.Wszystkie choroby prionowe wpływają na mózg odbiorcy i żadne nie są uleczalne, co ostatecznie powoduje śmierć.Ostatnie zmiany mogą ostatecznie prowadzić do szczepionki w przyszłości.

U zwierząt prions zwykle atakują jeden gatunek lub dwa ściśle związane gatunki.Choroba znana jako Scrapie to choroba prionowa, która atakuje owce i kozy.Prions są odpowiedzialne za encefalopatię norki w norce.Przewlekła choroba wyniszczająca wpływa na niektóre gatunki jelenia i łosi, a encefalopatia kotów i kotów gąbczastej encefalopatii atakują koty. Być może najbardziej znaną chorobą spowodowaną prionami jest to, co nazywa się bydlęcą gąbczastą encefalopatią i mdash;częściej nazywany chorobą szaloną krowy.Choroba szalonego krów była nieznana aż do drugiej połowie XX wieku, a jej odkrycie było szokiem dla większości ludzi.Chociaż nie jest tak poważne u bydła, jak inne choroby zwierząt gospodarskich i mdash;W szczególności choroby kopyta i jamy ustnej i mdash;Został on ogromną uwagą, gdy odkryto, że najwyraźniej może skakać gatunki, aby zarażić ludzi.

Większość tych chorób spowodowanych przez prions ma jako wektor przenoszenia, spożycie zanieczyszczonego mięsa i mdash;zwłaszcza mózg i mdash;tego samego gatunku.Ponieważ współczesne praktyki często wykorzystują mielone kości i marnotrawstwo mięsa jako suplement białkowy do zwierząt gospodarskich, wiele bydła spożywało inne bydło, w tym tkankę mózgową.Wydaje się, że obniżenie określonych wytycznych temperaturowych sterylizacji w Wielkiej Brytanii pozwoliło prionom swobodnie poruszać się, a wkrótce trwała epidemia na małą skalę.

U ludzi występują cztery pierwotne choroby spowodowane przez prion.Pierwsza, Creutzfield-Jakob Chorób, ma wariant, znany jako VCJD, który wydaje się być przekazywany przez spożywanie zanieczyszczonej wołowiny.VCJD jest najczęstszym z chorób prionowych u ludzi, ale nadal jest stosunkowo rzadki mdash;Infekując tylko około jednego na milion ludzi.Jak wszystkie choroby prionowe, VCJD atakuje mózg.Objawy obejmują demencję, która rozwija się bardzo szybko, a następnie halucynacje, ciężką utratę pamięci, drgawki, utratę funkcji motorycznej i ostatecznie śmierć.Czas od początku do ostatecznej śmierci z VCJD jest dość krótki mdash;Rzadko dłużej niż kilka miesięcy, czasem mniej niż kilka tygodni. Syndrom Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) to kolejna choroba u ludzi spowodowana przez prions, choć znacznie mniej powszechne niż VCJD.Uważa się, że GSS wpływa tylko na jeden na każde stu milionów ludzi, co czyni go niezwykle rzadkim.Przyczyna GSS jest uważana za zmianę genetyczną, a dokładny wektor jest nieznany.Ofiary GSS doświadczają demencji i utraty koordynacji, ostatecznie powodując śmierć.Oczekiwana długość życia ofiar GSS jest lepsza niż dla osób z VCJD, ale rzadko jest dłużej niż kilka lat.

Fatalna rodzinna bezsenność to kolejna choroba u ludzi, która niedawno została spowodowana przez Prions.Choroba była znana i udokumentowana od późnych lat siedemdziesiątych, ale dopiero w latach 90. XX wieku odkrył odpowiedzialny za PRION.FFI zwykle charakteryzuje się na początku przewlekłej bezsenności, co z kolei prowadzi do wielu dysfunkcji psychicznych.Później pojawia się złudzenie i halucynacja, po czym zdolność do spania całkowicie znika.Wreszcie, po około roku od początku, pacjent umiera.

Kuru jest ostatnim i najwcześniejszym odkrytym ze zwykłych chorób ludzkich, o których wiadomo, że są spowodowane przez Prions.Kuru jest czasami znany jako śmiech, w wyniku urojeniowego śmiechu, które często mu towarzyszy.To były jodłyodkryte w części Nowej Gwinei na początku XX wieku, szczególnie w regionie South Fore.Ten region miał wysoką częstość rytualnego kanibalizmu i obecnie wiadomo, że to spożycie ludzkiej tkanki mózgowej była odpowiedzialna za przeniesienie choroby.