Co to jest podwójny łuk aorty?

Podwójny łuk aorty jest rzadką wrodzoną wadą sercowo -naczyniową, która może przedstawiać objawy wraz z kilkoma innymi formami wrodzonych nieprawidłowości.Upośledzając funkcje trawienne i oddechowe niemowlęcia, podwójny łuk aorty jest często łagodny w swojej prezentacji, pozwalając mu pozostać nierozpoznanym, dopóki dziecko nie będzie starsze.Leczenie tego stanu często wymaga chirurgicznego rozdziału łuków w celu złagodzenia objawów i przywrócenia właściwej funkcji oddechowej.Jeśli nie jest leczony, podwójny łuk aorty ma znaczące ryzyko powikłań, w tym zwiększoną podatność na zakażenie i pogorszenie przełyku.

Podczas macicy aorta płodu normalnie tworzy się jako pojedynczy łuk, który krzyczy w lewo, prowadząc od odchylania się od lewej strony.mięsień sercowy.W obecności podwójnego łuku aorty pozostaje nadmiar łuku, zagrażając istniejącym funkcji tętnic.Dwa łuki posiadają własne mniejsze fragmenty tętnicze, które pękają i wywierają niepotrzebną presję na przełyk i tchawicę.Często zdarza się, że podwójny łuk aorty wystąpił wraz z innymi wrodzonymi wadami serca lub warunkami, takimi jak wada przegrody komorowej lub mozaika chromosomalna.

Ze względu na stłumiony charakter początkowej prezentacji objawów podwójny łuk aorty może pozostać nierozpoznany przez kilka lat.Po wystąpieniu objawów można zastosować różne testy diagnostyczne po wstępnym badaniu fizykalnym w celu potwierdzenia obecności tej wrodzonej nieprawidłowości.Zasadniczo można przeprowadzić testy obrazowania, w tym obrazowanie rentgenowskie i rezonans magnetyczny (MRI) w celu oceny stanu i funkcjonalności mięśnia sercowego.Można przeprowadzić dodatkowe testy obrazowe w celu oceny stanu dróg oddechowych, w tym przełyku i tchawicy.

Osoby z podwójnym łukiem aorty mogą doświadczyć różnych oznak i objawów, które stopniowo pogarszają się ze zwiększoną presją.Chociaż początkowa prezentacja wad wrodzonej może być łagodna, skutki ciśnienia przełyku i tchawicy mogą stopniowo zagrażać funkcji oddechowej.Osoby z tym stanem mogą wykazywać hałaśliwe lub chrapliwe oddychanie i mieć problemy z zadławieniem i wymiotami.Niektóre objawowe osoby mogą doświadczyć rozwoju przewlekłych ataków zapalenia płuc w wyniku trwałego ograniczenia dróg oddechowych.Jeśli nie jest leczenie, ciągłe presję na przełyk może prowadzić do erozji tkanek przełyku i tchawicy oraz przewlekłych infekcji oddechowych.

Chirurgiczne oddzielenie łuku podwójnego aorty jest jedyną opłacalną opcją leczenia objawów i wyeliminowania ciśnienia przełyku i tchawicy.Przeprowadzona w znieczuleniu ogólnym operacja obejmuje oddzielenie wtórnej gałęzi od pierwotnej i używanie szwów do zamykania otworów aorty, które pozostały na obu końcach.Podobnie jak w przypadku każdej procedury inwazyjnej, operacja skorygowania tej wrodzonej nieprawidłowości wiąże się z ryzykiem znacznych powikłań, w tym zakażenia, nadmiernego krwawienia i zakrzepów krwi.Osoby, które przechodzą operację, na ogół doświadczają natychmiastowego łagodzenia objawów i poprawy ich funkcji oddechowej.