Co to jest mięsak histiocytowy?

Mięsak histiocytowy jest złośliwą postacią raka, która powstaje z histiocytów.Histiocyty to białe krwinki na bazie tkanek lub makrofagi.Rak ten może powstać w wielu częściach ciała, ponieważ makrofagi występują we wszystkich tkankach ciała.Mięsak histiocytowy jest ogólnie agresywnym rakiem ze złym rokowaniem.Jest to rzadkie u ludzi i występuje częściej u niektórych gatunków psów.

Pierwotne guzy histiocytowe znaleziono w stawach ramion i nóg, w przewodzie pokarmowym, skórze, szpiku kostnym, śledzionie, ośrodkowym układowi nerwowym, płucach i płucach i płucachnawet jama nosowa.Rak histiocytowy, który występuje w jednym miejscu, nazywa się mięsak histiocytowy.Jeśli rak rozprzestrzenia się na inne narządy lub odległe węzły chłonne, nazywa się go rozsianym mięsakiem histiocytowym.

Histiocyt jest ogólnym terminem związanym z grupą komórek, które mają tę samą linię komórkową.Wszystkie histiocyty zaczynają się w szpiku kostnym jako komórki macierzyste.Z szpiku kostnego stają się monocyty i migrują do układu krążenia.Komórki te następnie opuszczają krew i wchodzą do tkanki, gdzie przechodzą różnicowanie w makrofagi i stają się częścią układu odpornościowego.Możliwe jest, że wcześniejsze przypadki mięsaka histiocytowego zostały źle zdiagnozowane jako chłoniak bez hodgkinów.Guzy te najpierw sklasyfikowano jako mięsaki histiocytowe w 1970 r. W oparciu o podobieństwa komórek do makrofagów.Po tym czasie nacisk na badania przeniósł się na cytochemiczną i immunohistochemiczną kategoryzację guzów.

Diagnozowanie tego raka może być bardzo trudne, ponieważ jest podobny do innych wzrostów histiocytowych.Niektóre z tych wzrostów są nieczestronne, takie jak zespół hemofagocytowy.Inne podobne wzrosty są złośliwe, takie jak złośliwa histiocytoza lub białaczka monocytowa.Jedną metodą stosowaną do diagnozowania mięsaka histiocytowego jest białko receptora wymiatającego hemoglobinę CD163.Białko to identyfikuje komórki, które mają linię histiocytową o większym stopniu swoistości.

mięsak histiocytowy jest rozpoznawany jako występujący u kilku ras psów, a także u ludzi.U Berneńskich psów górskich zaobserwowano genetyczną rodzinną podatność na raka.Inne psy, które wydają się predysponowane do mięsaka histiocytowego, obejmują płaskie retriewniki, złotymi retriewami i rottweilers.Objawy psiego mięsaka histiocytowego obejmują utratę masy ciała, niską energię, utykanie i brak jedzenia.Chemioterapia nie powiodła się w stosunku do tej postaci raka, a większość psów ulegnie chorobie w ciągu kilku miesięcy od diagnozy.

Nie ma testu na wczesną diagnozę mięsaka histiocytowego, a choroba zazwyczaj jest rozwinięta po rozpoznaniu diagnozy.Po rozpoznaniu występuje szybki postęp raka, szczególnie jeśli istnieje zaangażowanie węzłów chłonnych.Najlepsze rokowanie dotyczy pojedynczych małych guzów występujących w kończynach, w których usunięcie chirurgiczne może zapewnić dobry długoterminowy wynik.

U ludzi, wskaźniki przeżycia i średnia długość przeżycia są trudne do obliczenia z powodu rzadkości mięsaka histiocytowego.Niektóre badania wykazały, że pacjenci, którzy mają zaawansowany stadium choroby, mają średnio przeżycie około siedmiu miesięcy po diagnozie, chociaż możliwe jest przeżycie przez wiele lat z mniejszymi stadiami choroby.Stwierdzono, że wielkość guza jest predyktorem przeżycia, przy czym guzy równe lub większe niż około 1,4 cala (3,5 cm) mają najgorszy wynik.