Co to jest mięsak pleomorficzny?

Mięsak pleomorficzny jest rodzajem nowotworu złośliwego, który zwykle powstaje w tkance tłuszczu lub mięśni.Większość guzów rośnie bardzo powoli i nie powoduje objawów fizycznych, dopóki rak nie zacznie rozprzestrzeniać się na inne części ciała.Mięsak pleomorficzny najprawdopodobniej pojawi się w jednej z kończyn, choć guz może również rozwinąć się w tułowia lub szyi.Po wykryciu mięsaka pleomorficznego we wczesnych stadiach, kombinacja operacji i radioterapii jest zwykle skuteczna w wyeliminowaniu raka z ciała.

Istnieje kilka różnych rodzajów mięsaka pleomorficznego, sklasyfikowanych według rodzajów tkanek, które wpływają i naturyich początku.Dwie główne grupy to liposarcomas, które są guzami powstającymi w tkance głębokiej tłuszczu, oraz złośliwe włókniste histiocytomy (MFH), masy, które zwykle rozwijają się w mięśniach szkieletowych.Oba typy są najczęściej obserwowane u pacjentów w wieku powyżej 50 lat i podejrzewa się, że genetyka jest najbardziej znaczącym czynnikiem ryzyka ich rozwoju.

Liposarcomas zwykle występują w plecach ud lub w pobliżu pachwiny, chociaż guzy brzucha sąrównież dość powszechne.W ciągu kilku lat masa może rosnąć wystarczająco duża, aby wywierać nacisk na nerwy lub przewód pokarmowy.Objawy mogą obejmować drętwienie nogi, zmęczenie, ból brzucha, obrzęk i nudności.Czasami mięsak pleomorficzny może pojawić się w podbrzeżnych warstwach tkanki tłuszczowej, które są bardzo blisko skóry.Guzy podskórne mogą być widoczne i wyczuwalne, gdy rosną, prezentując jako miękkie, bezbolesne guzki.

MFH najprawdopodobniej pojawią się w górnej nodze lub ramieniu.Zwykle rośnie bardzo powoli w głębokiej tkance mięśniowej w pobliżu kości.Rzadko MFH może pojawiać się w tkance miękkiej lub podszewkach nabłonkowych wokół nerek, pęcherza, żołądka lub serca.W zależności od lokalizacji guza może być możliwe odczuwanie twardej masy pod skórą.Objawy zmęczenia, nudności i utraty masy ciała są powszechne w przypadku zaawansowanego MFH.

Wczesne wykrywanie i leczenie są kluczowe w zapobieganiu poważnym problemom zdrowotnym.Lekarz może zdiagnozować mięsaka, fizycznie badając niezwykłą masę i przyjmując skanowanie obrazowania diagnostycznego dotkniętej części ciała.Po odkryciu guza zwykle wykonuje się biopsję, aby sprawdzić, czy jest to łagodny wzrost, czy masa nowotworowa.Po potwierdzeniu diagnozy przeprowadzane są dodatkowe testy w celu ustalenia, czy rak jest obecny gdziekolwiek indziej w ciele.

Podstawowym leczeniem mięsaka pleomorficznego jest operacja, w miarę możliwości.Chirurg może próbować wyeliminować cały guz, zanim zacznie się rozprzestrzeniać.Jeśli rak utrzymuje się po operacji, można podać szereg terapii radioterapii.Od czasu do czasu rozważana jest chemioterapia, ale nie okazała się tak skuteczna jak promieniowanie w ablacyjnych mięsakach.