Co to jest enteropatia zapalenia Acrodermat?

Niemowlęta, które mają problemy genetyczne z wchłanianiem cynku, cierpią na stan zwany zapaleniem enteropatii.Objawy obejmują ciężkie wysypki, głównie wokół jamy ustnej i odbytu oraz biegunkę.Uzupełnienie diety BABys cynku rozwiązuje objawy, chociaż stan jest przez całe życie.

Chociaż precyzyjne geny zaangażowane w odziedziczony niedobór cynku nie są znane, naukowcy podejrzewają, że może być zaangażowany gen o nazwie SLC39A4.Ten gen koduje białko transportera, znane jako ZIP4, które porusza się cynkiem przez błony.Niemowlęta o stanie genetycznym nie mogą skutecznie przesuwać cynku z mleka przez błonę jelitową.Zaburzenie jest recesywne, co oznacza, że dziecko musi odziedziczyć jedną kopię zmutowanego genu od każdego rodzica, aby mieć chorobę.Jeśli odziedziczy tylko jedną złą kopię, nie wpływa to na metabolizm cynku.

Objawy zapalenia enteropatiki enteropatii zwykle powstają w pierwszych dniach lub tygodniach życia dziecka, jeśli jest karmiony sztucznym mlekiem.Niemowlęta, które są karmione piersią, nie wykazują objawów, dopóki nie zostaną odsadzone na stałych pokarmach.Różnica ta wynika z faktu, że cynk z ludzkiego mleka jest znacznie łatwiej wchłaniany przez dziecko niż cynk z mleka krowy.

dotknięte dziecko zwykle ma zapaloną skórę z pryszczami wokół odbytu i jamy ustnej, chociaż ta wysypka może być również obecnaNa łokciach, stopach, kolan i wokół oczu.Wysypka zaczyna się jako łuszcząca się, sucha skóra i zamienia się w zmiany.Biegunka jest kolejnym powszechnym objawem.

Wyprawa włosów jest kolejnym objawem zapalenia enteropatiki, z rzęsami i brwiami.Obszar paznokci Baby może być zapalny, a paznokcie mogą rozwijać grzbiety.Język może być czerwony i błyszczący, a wrzody mogą rozwinąć się w ustach.Wpływ choroby na skórę dziecka może również prowadzić do wtórnego zakażenia drożdżami lub bakteriami, a rany nie leczą się tak szybko, jak normalnie.

Cynk jest niezbędny dla normalnych funkcji ciała, więc dzieci dotknięte zapaleniem akrodmatycznym enteropatica mogą równieżponieść długoterminowe szkody, jeśli nie otrzymają suplementacji cynku.Karmitowany wzrost, objawy neurologiczne i infekcja to powikłania braku cynku.W rezultacie dotknięte dzieci są drażliwe i depresyjne emocjonalnie.

Objawy choroby zaczynają się usuwać, gdy tylko cynk zostanie podawany.Przed odkryciem niedoboru cynku jako przyczyny stanu dzieci zmarły w ciągu kilku lat od urodzenia.Teraz jednak suplementacja cynku przez całe życie może zapobiec zapaleniem akrodmatów enteropathica spowodowania jakiegokolwiek uszkodzenia.Niemowlęta bez odziedziczonego niedoboru cynku, ale które nie uzyskują wystarczającej ilości cynku w swojej diecie, mogą również cierpieć z powodu podobnych warunków.