Czym jest aktywowana oporność na białko C?

Aktywowana oporność na białko C odnosi się do krwi lub zaburzenia hemostatycznego, które występuje, gdy enzym nie reguluje krzepnięcia krwi, co powoduje nieprawidłową zakrzepicę żylną.Ponad 80 procent czasu warunek jest dziedziczony.Po zdiagnozowaniu leczenie obejmuje zastrzyki heparyny, a następnie doustna doustna terapia warfaryna.

Białko C zwykle ulega aktywowaniu, gdy jest narażone na trombinę w połączeniu z trombomoduliną na komórkach śródbłonka lub podszewkę naczyń krwionośnych.Po aktywacji białko C zazwyczaj rozkłada czynniki krzepnięcia VA i VIIIA, zapobiegając tworzeniu się skrzepów krwi.Naukowcy odkryli, że odziedziczone zaburzenie obejmuje mutację w czynniku krzepnięcia V. Ta mutacja, zwana czynnikiem V Leiden, sprawia, że ten szczególny czynnik krzepnięcia jest odporny lub odporny na działanie aktywowanego białka C, negując odpowiedź przeciwzakrzepową.

Naukowcy sugerują, że ryzyko rozwoju zakrzepozy jest prawie osiem razy większe u osób z aktywowaną opornością na białka C, który jest dziedziczony, w porównaniu z przeciętną osobą.Ryzyko ogólnie wzrasta do 90 razy większe dla tych, którzy dziedziczą identyczne pary genu.Zakrzepica żył głębokich (DVT) jest częstym objawem, ale skrzepy krwi mogą tworzyć się w dowolnym miejscu wzdłuż układu żylnego.Nieprawidłowe tworzenie skrzepów krwi może pojawić się już w latach nastoletnich, a stresory biologiczne obejmujące zakażenie, ciążę lub operację zwykle przyczyniają się do czynników.

rak, choroby zapalne i toczeń mogą wywoływać nabywaną aktywowaną oporność białka C.Wysoki poziom cholesterolu, doustne stosowanie środków antykoncepcyjnych i ciąża mogą również wywołać zaburzenie.W nabytym zaburzeniu nie ma mutacji czynnika krzepnięcia.W przypadku tocznia reakcje chemiczne występujące w organizmie powodują oporność czynnika V bez mutacji.W innych warunkach naukowcy uważają, że występuje aktywowana oporność na białko C, ponieważ organizm doświadcza nienormalnie wysokiego poziomu czynników krzepnięcia VII i VIII oraz, być może wyższych poziomów fibrynogenu.Bez wystarczającej ilości aktywowanego białka C, te podwyższone czynniki krzepnięcia wytrącają zakrzepy krwi.

Gdy lekarze podejrzewają aktywowaną oporność na białko C, mogą wykonywać czas protrombiny (PT) i aktywowane częściowe czasy tromboplastyny (APTT).PT i APTT obejmują czas potrzebny na normalne krzepnięcie krwi i po dodaniu wapnia i fosfolipidu.W przypadku braku możliwych infekcji lub chorób autoimmunologicznych, aktywowany białko C oporność C można dodać do osocza w celu oceny czasu krzepnięcia z substancją w przeciwieństwie do normalnych czasów PT.Podobne czasy między tymi dwoma testami mogą wskazywać na zaburzenie.Dalsze testy mogą obejmować identyfikację mutacji czynnika v Leiden.