Co to jest Imperfecta Amelogeneza?

Amelogeneza Imperfecta jest zaburzeniem genetycznym, które wpływa na normalne tworzenie zębów.Warunek może objawiać się na jeden z kilku różnych sposobów, ale większość rodzajów Amelogenezy Imperfecta ma te same podstawowe cechy.Zewnętrzna warstwa szkliwa, która normalnie chroni zęby, jest cienkie, przebarwione i szorstkie u osób z tym zaburzeniem.Zęby poszczególne są często bardzo delikatne, brązowe lub żółte, a także bardzo podatne na przerwy lub wnęki.Sztuczne czapki i zabiegi wiązania szkliwa są pomocne dla osób o stosunkowo łagodnych formach amelogenezy niedoskonały, chociaż niektórzy pacjenci muszą całkowicie usunąć zęby i zastąpione implantami. Badania genetyczne odkryły kilka genów, które przyczyniają się do zdrowego rozwoju zębów.W przypadku amelogenezy niedoskonały jeden lub więcej zaangażowanych genów jest inaktywowany lub zmutowany.Uszkodzone geny nie są w stanie wytworzyć białek niezbędnych do utworzenia i utrzymania twardej szkliwa.Większość podtypów choroby podąża za autosomalnym dominującym wzorem dziedziczenia, co oznacza, że dana osoba może rozwinąć objawy, jeśli jeden z jej rodziców niesie nienormalny gen.

Amelogeneza Niedoskonałość jest zwykle zauważalna w niemowlęctwie lub wczesnym dzieciństwie i nadal wpływa na cierpiące, gdy ich dorosłe zęby rosną.Emalia jest zazwyczaj bardzo cienka lub wrzech, a same zęby są zwykle małe i źle wyrównane.W niektórych miejscach lub we wszystkich zębach może wystąpić przebarwienia.Pacjenci są często bardzo wrażliwi na gorące i zimne ciecze i mogą często doświadczać bólu ustnego związanego z wnękami i infekcjami zębów bakteryjnych.

Dentysta może zdiagnozować niedoskonałość amelogenezy, przeprowadzając dokładne badanie fizykalne i pytając o historię pacjentów medycznych i rodzinnych.Podczas egzaminów można przeprowadzić promieniowanie rentgenowskie i inne skany obrazowania w celu oceny zakresu uszkodzenia wewnętrznych warstw zębów.Genetyczne badanie krwi można również zamówić, aby potwierdzić, że objawy są wynikiem dziedzicznego stanu, a nie złego higieny lub innych czynników środowiskowych.

Leczenie amelogenezy Imperfecta zależy od rodzaju i nasilenia objawów pacjentów.W wielu przypadkach procedury przywracania obejmujące powłoki dotknięte zęby za pomocą syntetycznego szkliwa są wystarczające, aby poprawić ich wygląd i siłę.Ludzie, którzy mają poważnie uszkodzone zęby, wiele wnęk oraz wysoka wrażliwość i ból, mogą wymagać operacji zastępczej.Zęby są wyodrębnione i zastępowane albo zdejmowanymi protezami lub stałymi sztucznymi implantami.Po operacji większość pacjentów jest w stanie w pełni wyzdrowieć bez doświadczania poważnych problemów dentystycznych w przyszłości.